Devant des télangiectasies et des malformations artério-veineuses, la maladie de Rendu Osler doit être recherchée dés l’enfance. Nous rapportons le cas d’un diagnostic différentiel.

A. âgée de 2 ans, a des antécédents de télangiectasies et d’hyperplasie nodulaire focale hépatique. Elle est hospitalisée pour hémoptysies mineures récurrentes. Les investigations répétées ORL, bronchiques et digestives n’ont pas retrouvées l’origine du saignement. La TDM thoracique montre une anomalie artérielle pulmonaire basale gauche. La survenue d’une hémoptysie abondante a été explorée et traitée par artériographie interventionnelle avec embolisation de deux branches de l’artère pulmonaire gauche. Deux mois plus tard, la récidive d’une hémoptysie met en jeu le pronostic vital. Après échec de 2 embolisations du lobe inférieur gauche, une lobectomie d’hémostase est réalisée. L’enfant va bien 1 an après.

Absence de mutations en faveur d’une maladie de Rendu Osler. L’anatomopathologie montre des malformations artèrio-veineuses pulmonaire de gros calibre.

L’échec d’embolisation est expliqué par la dysplasie vasculaire disséminée. Cette dernière est une maladie rare, de diagnostic difficile et dont on ne connaît pas l’évolution.