P178 - La maladie de Von Recklinghausen (à propos de 5 cas) - 21/07/10
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Résumé |
Objectif |
cerner épidémiologie, clinique, évolutivité et thérapeutique de cette maladie.
Matériel et Méthode |
étude rétrospective, descriptive et analytique de 5 observations, colligées au service de pédiatrie A du CHU Mohammed VI de Marrakech, sur une période de 6 ans de janvier 2003 à juillet 2009.
Résultats |
18 cas de phacomatoses dont 5 cas de NF1, fréquence de 27 %. 4 garçons et une fille. L’âge moyen était de 8 ans. Le mode de début était l’épilepsie dans 2 cas, l’échec scolaire, les taches café au lait et le retard stauro-pondéral dans les autres cas. Les Taches café au lait et les Nodules Lisch étaient présents dans tous les cas, les hamartomes cérébraux un cas, l’ hamartome de la capsule interne droite dans un cas. La scoliose dans 2 cas et le retard pubertaire dans 1 cas. 2 enfants avaient un retard du développement psychomoteur et un cas présentait des troubles d’apprentissage.
Conclusions |
La maladie de Recklinghausen est un désordre somatique imprévisible. Une fois le diagnostic est établi, une prise en charge doit être pluridisciplinaire vu les conséquences esthétiques et fonctionnelles affectant les patients et leur famille.
La NF1 bénéficie des progrès de la biologie moléculaire, rendant possible un diagnostic précis débouhchant sur un conseil génétique.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 94-95 - juin 2010 Retour au numéro
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