préciser les caractéristiques épidémiologiques et clinico-biologiques de l’insuffisance surrénalienne, identifier les situations d’urgences, et adapter la prise en charge.

étude rétrospective sur 17ans recensant 92 patients suivis pour insuffisance surrénalienne.

la population comporte 44 garçons et 48 filles. L’âge de nos patients lors du diagnostic variait entre 7jours et 14ans 9mois. L’origine centrale a été retenue chez 54 malades et l’origine périphérique dans 38 cas. L’insuffisance surrénalienne centrale est dominée par le panhypopituitarisme : 44 cas, suivi par l’adrénoleucodystophie : 9 cas. L’origine périphérique de l’insuffisance surrénalienne a été confirmée dans 38 cas. Les étiologies de l’origine périphérique recensées comportent l’hyperplasie congénitale des surrénales retrouvée chez15 malades, suivie du syndrome des 3A retenue dans 9 cas. L’ambiguïté sexuelle a été notée chez 10 malades dont un cas de PHM. Une polyendocrinopathie auto immune a été retrouvée dans 6 cas. Un ttt hormonal substitutif a été prescris dans tous les cas.

l’insuffisance surrénale est une pathologie rare mais potentiellement grave en raison du risque d’insuffisance surrénale aiguë pouvant être parfois létale en l’absence d’un traitement rapide et adaptée.