Propos. – Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et immunohématologiques des patients présentant une agglutinine froide et évaluer la fréquence et la nature des pathologies associées. Apprécier la corrélation entre les manifestations cliniques et les caractéristiques biologiques des agglutinines froides.

Méthodes. – Étude rétrospective (1997–2002) et monocentrique. Critères d'inclusion : test de Coombs érythrocytaire direct et recherche d'agglutinine froide positifs. Recueil des données cliniques (mode de présentation et symptômes), des paramètres d’hémolyse, des caractéristiques biologiques de l’agglutinine froide et des pathologies associées.

Résultats. – Cinquante huit patients inclus (34 femmes, 24 hommes), d'âge moyen 58,8 ans. La présentation clinique et biologique était hautement variable entre une menace vitale par hémolyse intravasculaire et l’absence de toute symptomatologie. Le test de Coombs était de type complément (74 %), IgG + complément (22,4 %) ou IgG (3,4 %). L’intensité et la spécificité du test de Coombs, le titre et l’amplitude thermique étaient corrélés à l’activité hémolysante de l’agglutinine froide sauf dans six cas. Les causes secondaires étaient prévalentes (77,6 %) avec principalement : maladies auto-immunes (n = 19), hémopathies lymphoïdes (n = 11) et infections (n = 10).

Conclusion. – Les manifestations cliniques et biologiques des agglutinines froides sont très variables et ne sont pas toujours corrélées à leurs caractéristiques biologiques (titre, amplitude thermique, spécificité) justifiant une concertation clinicien–biologiste dans les cas difficiles. Les pathologies associées, dans le cadre du recrutement d’un service de médecine interne, sont très variables avec au premier plan les maladies de système. Notre série rappelle la nécessité de rechercher systématiquement une hémopathie lymphoïde au diagnostic et dans le suivi des patients. Nous rapportons également une fréquence importante de l’infection par le virus de l’hépatite C parmi les causes infectieuses.

Purpose. – To describe clinical, biological characteristics and associated diseases of cold agglutinins in adults.

Methods. – Retrospective study in a single department of internal medicine from 1997 to 2002. The inclusion criteria were a positive direct Coombs test and a positive research for cold-reactive autoantibodies. We recorded for each patient: clinical presentation at onset and during follow-up, biological parameters of haemolysis, biological characteristics of the cold agglutinin and associated diseases.

Results. – Fifty-eight patients (34 females, 24 males), with medium age of 58.8 were included in the study. Clinical presentation was highly variable between acute life-threatening haemolysis and absence of symptoms. Results of direct antiglobulin test were C3 (74%), IgG + C3 (22.4%), IgG (3.4%). Titer, thermal amplitude, strength and specificity of Coombs test were correlated, in all cases except 6, with cold agglutinin haemolytic activity. In 77.6% of cases cold agglutinin was secondary; related to: autoimmune disorders (n =19), lymphoproliferative disorders (n =11) and infections (n =10).

Conclusion. – Clinical presentation of cold agglutinin is highly variable and not always related to the biological characteristics of the bound antibody (titer, thermal amplitude, specificity). In our single center study, diseases associated with cold agglutinin were various with the highest frequency of auto-immune disorders. Our study underlined also the high frequency of lymphoproliferative disorders and justifies a close follow-up of these patients. Finally, we reported a high frequency of hepatitis C virus infection among the infectious aetiologies.