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Agénésie isolée de l'artère pulmonaire. À propos de huit observations - 30/07/10

Doi : 10.1016/j.arcped.2004.04.026 
I. Boudard a, L. Mely a, A. Labbé b, G. Bellon c, B. Chabrol a, J.-C. Dubus a,
a Unité de médecine infantile, CHU Timone–enfants, 13385 Marseille cedex 05, France 
b Service de pédiatrie, CHU Hôtel-Dieu, 11, boulevard Léon-Malfreyt, 63003 Clermont-Ferrand cedex 01, France 
c Service de pédiatrie, CHU de Brousse, 29, rue des Sœurs-Bouvier, 69005 Lyon, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

L'absence unilatérale primitive et isolée d'une artère pulmonaire est une malformation congénitale rare. Le diagnostic, classiquement évoqué sur l'image radiographique, doit être confirmé par angiographie. La symptomatologie respiratoire décrite dans le cadre de cette anomalie est variable : infections respiratoires, gène à l'effort, hémoptysies, voire absence de symptômes. L'analyse rétrospective de huit observations d'agénésies isolées de l'artère pulmonaire, suivies dans trois centres de pneumologie pédiatrique, a permis de retrouver également une fréquence anormalement élevée d'asthme. Les hémoptysies secondaires à la mise en place d'une vascularisation systémique peuvent être cataclysmiques. L'hypertension artérielle pulmonaire, lorsqu'elle survient, apparaît dans les premières années de vie, et reste de mécanisme controversé. Dans notre étude, le suivi moyen était de 11 ans, atteignant l'âge adulte dans quatre cas, sans qu'aucune complication à type d'hémoptysie ou hypertension artérielle pulmonaire ne soit notée. Le suivi clinique et paraclinique régulier permettra de dépister d'éventuelles complications. Le traitement se limite le plus souvent à cette surveillance, mais doit être adapté au cas par cas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Unilateral primitive agenesia of pulmonary artery is a rare congenital disorder. Experience of three hospital-based pulmonology pediatric units including eight children (three boys and five girls) with such anomaly is reported (11 years median follow-up, range 6 months to 10 years). Median age at diagnosis was 4 years. Clinical features included recurrent respiratory tract infections (75%), effort dyspnea (50%) and, curiously, asthmatic symptoms (75%). Diagnosis was evoked on chest X rays and confirmed by angiography in all cases. Agenesis of the right pulmonary artery was more frequent (five cases). Abnormal vascular ring was associated in two cases of agenesis of the left pulmonary artery. Pulmonary function tests were performed in six children, with bronchial obstruction in two. Regular clinical follow-up, up to adult age in four cases, showed no complication, such as hemoptysis or pulmonary hypertension in our patients.

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Mots-clé : Artère pulmonaire (agénésie de), Hypertension artérielle pulmonaire

Keywords : Pulmonary artery, abnormalities, Hypertension, pulmonary, Child


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Vol 11 - N° 9

P. 1078-1082 - septembre 2004 Retour au numéro
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