La prise en charge périanesthésique d’un enfant souffrant d’une maladie métabolique connue est toujours un défi. Ce doit être une démarche multidisciplinaire basée sur l’expérience de chaque spécialiste concerné mais aussi sur les informations les plus récentes disponibles dans la littérature et sur les sites web spécialisés. Les auteurs décrivent leur approche et l’illustrent par deux cas cliniques.

The anaesthetic management of a child with a known metabolic disease is always a challenge. It should be a multidisciplinary process based upon the experience of all medical specialists involved and on a thorough review of the information available in the literature and in specialized up to date websites. The authors propose a list of questions to be addressed when dealing with such a case and provide two clinical examples.