Lymphome du manteau : un modèle biologique et clinique - 01/01/04
Service d'hématologie clinique, institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75248 Paris cedex 05 France
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Résumé |
Les classifications récentes des lymphomes non hodgkiniens ont individualisé les lymphomes à cellules du manteau (LCM) sur des critères morphologiques, immunophénotypiques et cytogénétiques. Cette entité apparaît maintenant comme un modèle biologique et thérapeutique dans la compréhension et le traitement des hémopathies malignes. La lymphomogenèse des LCM peut être expliquée par une série d'événements génétiques survenant à différents stades de la maladie : (1) mutation et/ou perte du gène ATM (ataxia-telangiectasia mutated) dans les cellules centrocytiques du manteau folliculaire des ganglions lymphatiques, entraînant une perte de la fonction du gène particulièrement impliqué dans les recombinaisons (D)J ; (2) translocation (11;14) (q13;q32) responsable d'une expression constitutive de la protéine Bcl-1/PRAD1/CCND1, celle-ci étant responsable d'une activation du cycle cellulaire des cellules centrocytiques caractéristiques des lymphomes du manteau typiques ; (3) anomalies chromosomiques secondaires, comme une mutation de p53, retrouvées dans les formes blastiques des LCM. Malgré l'évaluation de multiples approches thérapeutiques, les modalités optimales de la prise en charge des LCM restent à définir : (1) la combinaison de chimiothérapies conventionnelles et intensives associées au rituximab augmente de façon importante les taux de réponse, ainsi que les survies globales et sans récidive ; (2) les approches thérapeutiques innovantes en cours d'évaluation. De ce point de vue, les lymphomes du manteau apparaissent comme un modèle biologique et clinique de réflexion hématologique globale.
Mots-clés : Lymphome non-hodgkinien, Lymphome du manteau, Gène ATM, Rituximab, Autogreffe de cellules souches
Plan
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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