Fournir des recommandations de prise en charge des lymphomes B cutanés (LBC).

Revue de la littérature et avis d’experts du Groupe français d’étude des lymphomes cutanés.

Le diagnostic des LBC de la zone marginale (LBC ZM), centrofolliculaires (LBC CF) ou à grandes cellules de type membre inférieur (LBCGC type MI) repose sur une confrontation clinique et anatomo-immunopathologique, au mieux complétée par une étude de clonalité. Le bilan d’extension comporte des examens biologiques et d’imagerie simples, complétés selon les cas par une biopsie ostéomédullaire. Le traitement peut être local : exérèse, radiothérapie à visée curative (30Gray) ou d’appoint (faible dose : 3Gray), corticoïdes, interféron ou rituximab intralésionnel ; ou systémique : chimiothérapies et/ou rituximab intraveineux. Pour les formes indolentes (LBC ZM et LBC CF), la radiothérapie à visée curative (30Gray) peut être proposée en première intention sur des lésions uniques ou peu nombreuses. Pour des lésions multiples peu évolutives avec faible masse tumorale, une stratégie de simple surveillance avec traitement d’appoint local « à la demande » de lésions individuelles est acceptable. En cas de lésions multiples évolutives, un traitement par rituximab ou chlorambucil peut être proposé. Les polychimiothérapies sont réservées aux formes progressives échappant aux traitements antérieurs. Les LBGC type MI sont plus agressifs et surviennent chez des sujets plus âgés. Ils sont au mieux traités par l’association de rituximab et d’une polychimiothérapie adaptée à l’âge.

Le développement d’essais thérapeutiques est souhaitable pour améliorer le niveau de preuve des recommandations actuelles.

To provide recommendations for the treatment of cutaneous B-cell lymphomas (CBCL).

Literature review and expert opinions from the French Cutaneous Lymphoma Study Group.

Diagnosis of marginal zone BCL (MZ BCL), centrofollicular BCL (CF BCL) or cutaneous large B-cell lymphoma, leg type (CLBCL, LT) is based on combination of clinical signs and histopathological features, together with B-cell clonality analyses whenever possible. Staging relies on straightforward laboratory examinations and imaging, completed in selected cases with bone marrow biopsy. Treatment may be topical, including excision, curative radiotherapy (30Gray) or adjunctive/low dose (4Gray) radiotherapy, topical corticosteroids, interferon or intralesional rituximab; or systemic, using chemotherapy and/or intravenous rituximab. For indolent forms of the disease (MZ CBCL and CF CBCL), curative (30Gray) may be given as first-line treatment in patients with localized lesions or few scattered skin lesions. For more numerous slow-growing lesions with a low tumour burden, simple monitoring with adjunctive ad hoc local treatment of individual lesions is acceptable. For multiple growing lesions, systemic rituximab or chlorambucil may be proposed. Polychemotherapy should only be used for progressive forms unresponsive to previous therapies. CLBCL LT forms are more aggressive and occur in older subjects. These lymphomas are best treated with age-adapted combinations of polychemotherapies and rituximab.

Appropriate clinical trials are still needed to strengthen the levels of evidence of current recommendations.