Les hépatites auto-immunes sont des maladies de cause inconnue affectant les enfants et les adultes de tout âge, avec une nette prédominance féminine. Le mode de présentation est très polymorphe, allant de la découverte fortuite à l’insuffisance hépatique aiguë. Le diagnostic repose sur la présence d’une hypergammaglobulinémie, d’auto-anticorps particuliers et de lésions histologiques inflammatoires et nécrotiques. En fonction des auto-anticorps présents, on distingue deux grands types d’hépatite auto-immune, le type I (antinoyaux et/ou antimuscle lisse) est le plus fréquent, alors que le type II (antimicrosomes de type 1) est plus rare et touche essentiellement l’enfant. Des formes mixtes avec les autres hépatopathies dites auto-immunes (cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante primitive) ont été décrites. En raison des conséquences thérapeutiques, il est important de différencier l’hépatite auto-immune des autres hépatites et l’utilisation de scores diagnostiques peut être utile en cas d’incertitude. Les bases du traitement de l’hépatite auto-immune n’ont pas changé depuis 30 ans. Elles reposent sur la corticothérapie associée à l’azathioprine. C’est un traitement rapidement efficace mais dans la plupart des cas uniquement suspensif. La rechute à l’arrêt du traitement est la règle (80 % des cas). Le principal facteur de risque de récidive est le degré d’inflammation résiduelle sur la biopsie. Du fait de la fréquence des effets secondaires du traitement, une tentative d’arrêt est justifiée lorsqu’une rémission clinique, biologique et histologique est constatée après au moins deux ans de traitement.

Autoimmune hepatitis is a disorder of unknown aetiology that occurs in children and adults of all ages with a female predominance. The spectrum of presentation is wide, ranging from no symptoms to acute liver failure. The diagnosis is based on high level serum gammaglobulins, characteristic circulating autoantibodies and histologic abnormalities (necrosis and inflammation). Autoimmune hepatitis is classified on the basis of the autoantibody pattern: type 1 (antinuclear and/or smooth muscle antibodies) is the classic form whereas type II (liver-kidney microsome 1 antibody) is much less common and occurs mainly in childhood. Mixed forms of autoimmune hepatitis that share features with other putative autoimmune liver diseases, primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis, have been described. Because of therapeutic issues, it is important to distinguish autoimmune hepatitis from other forms of hepatitis and the use of diagnostic scoring systems may be helpful. The treatment of autoimmune hepatitis has not changed for the past 30 years. It consists of corticosteroids associated with azathioprine. This treatment is rapidly effective but usually only suspensive. Relapse after treatment withdrawal is the rule (80% of cases). The main risk factor of recurrence is the degree of residual inflammation on liver biopsy. The frequency of side effects justifies an attempt of drug discontinuation provided that criteria of clinical, biochemical and histological remission are achieved after at least 2 years of treatment.