Le sarcome épithélioïde est un sarcome rare des tissus mous, qui atteint préférentiellement les adultes jeunes de sexe masculin. Il est exceptionnel chez les jeunes de moins de 20 ans. Le diagnostic est immunohistochimique. Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale large. L’évolution habituelle est marquée par la dissémination locale puis générale de la maladie. Les auteurs rapportent le cas d’un adolescent de 16 ans, qui présentait un sarcome épithélioïde du bras gauche évoluant depuis huit mois.

Epithelioid sarcoma is a rare soft-tissue sarcoma affecting mostly young adult males. It is exceptional under the age of 20. Diagnosis is by histiochemistry. Treatment is mainly wide surgical excision. The normal evolution is local spread followed by generalized metastasis. We report a case of epithelioid sarcoma of the left arm in a 16-year old adolescent of 8 months duration.