Les auteurs rapportent un cas de syndrome d’Adams-Oliver chez un enfant de 11 mois. Cet enfant a été vu en consultation à l’âge de six mois pour des malformations de la main droite à type de brachyphalangie des doigts longs, associées à une zone alopécique sur le vertex. Les anomalies congénitales de la main et du cuir chevelu sont d’étiologie non élucidée. L’attitude thérapeutique adoptée est l’abstention au niveau de la main, étant donnée l’absence de retentissement fonctionnel. L’alopécie du vertex a été corrigée par une expansion du cuir chevelu, avec un résultat esthétique satisfaisant à cinq mois.

The authors report a case of Adams-Oliver syndrome in an 11 months child. This child was referred to our unit at the age of six months with right hand brachydactyly and alopecia on the vertex. We decided not to treat hand malformations, given the lack of functional impact. Alopecia of the vertex was corrected by tissue expansion of the scalp, with a satisfactory cosmetic result at five months.