Primary leiomyosarcoma of the parotid gland is an extremely rare neoplasm, develops from smooth muscle cells. Its primary origin in the face and especially in the salivary glands is even more rare.

A 15-year-old boy, with no prior history was hospitalized for swelling in the left parotid area having appeared 5 months before. The mass was painless and there was no facial paralysis. CT scan showed a tumoral process of mixed density in the left parotid gland. Thoracoabdominal CT scan was normal. Conservative parotidectomy was performed. The histological diagnosis was primary leiomyosarcoma of the parotid gland.

Five per cent of salivary gland primitive tumors are of mesenchymatous origin, of which 0.3 to 1.5% are sarcoma. The diagnosis of leiomyosarcoma of the parotid gland is confirmed by histological and immunohistochemical assessment. Surgery sometimes combined to radiochemotherapy seems to be the treatment of choice.

Le léiomyosarcome primitif de la glande parotide est une tumeur extrêmement rare qui se développe aux dépens des fibres musculaires lisses. Sa localisation à la face et surtout aux glandes salivaires est très exceptionnelle.

Un adolescent de 15 ans sans antécédent a été hospitalisé pour une tuméfaction parotidienne gauche apparue cinq mois auparavant. La masse était indolore, il n’y avait pas de paralysie faciale. La tumeur, au scanner, avait une densité mixte, elle occupait la parotide gauche. Le scanner thoracoabdominal était normal. Le traitement a été une parotidectomie avec conservation du nerf facial. Le diagnostic anatomopathologique était léiomyosarcome primitif de la glande parotide.

Cinq pour cent des tumeurs primitives des glandes salivaires sont d’origine mésenchymateuse, dont 0,3 à 1,5 % sont des sarcomes. Le diagnostic de léiomyosarcome primitif de la glande parotide est histologique et immunohistochimique. La chirurgie, associée éventuellement à la radiochimiothérapie, semble être le meilleur traitement.