Le diagnostic positif de maladie de Parkinson (MP) implique d’éliminer la possibilité d’un syndrome parkinsonien (SP) d’autre origine. Parmi les nombreuses causes de SP « autres », les causes dégénératives ou SP « atypiques » sont les plus difficiles à diagnostiquer. Les affections les plus fréquentes sont des « synucléinopathies » : atrophie multisystématisée et démence à corps de Lewy (DCL) ou des « tauopathies » : paralysie supranucléaire progressive (PSP) et dégénérescence corticobasale (DCB). Des signes ou symptômes d’alerte ou « drapeaux rouges », inattendus ou atypiques pour une MP et l’absence, la pauvre réponse ou la réponse non prolongée à la lévodopa permettent d’orienter le neurologue. Quelques examens simples peuvent étayer le diagnostic : imagerie cérébrale anatomique (IRM) et fonctionnelle, bilan dysautonomique et urodynamique, exploration oculomotrice et évaluation neuropsychologique.

The diagnosis of Parkinson’s disease (PD) requires ruling out other causes of parkinsonism. Among various “other” causes of parkinsonism, neurodegenerative causes or “atypical parkinsonism” are the most difficult to diagnose. Most common diseases are “synucleinopathies”: multiple system atrophy and dementia with Lewy bodies and “tauopathies”: progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Unexpected or atypical signs and symptoms for PD, also called “red flags” along with absent or poor or short-lived levodopa response may be a clue for the diagnosis. Some tests may also support the diagnosis, among them, structural (MRI) and functional brain imaging, autonomic function tests and urodynamics, oculographic recordings and neuropsychological work-up, are the most useful.