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Un tremblement d’attitude révélant une maladie de Huntington - 24/09/10

Doi : 10.1016/j.neurol.2010.01.007 
E. Bernard, E. Broussolle, S. Thobois
Service de neurologie C, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, hospices civils de Lyon, université Lyon-I, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les modes de présentation de la maladie de Huntington (MH) sont nombreux et la chorée n’est pas forcément le premier des symptômes moteurs.

Observation

Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 44ans, aux antécédents familiaux de MH, présentant depuis quatre ans un tremblement isolé du chef et des membres supérieurs. La biologie moléculaire a confirmé le diagnostic de MH et aucune cause de tremblement d’attitude secondaire n’a été retrouvée. Par analogie avec le traitement du tremblement essentiel, du propanolol a été introduit avec une bonne efficacité.

Conclusion

Ce mode de présentation de la MH a très rarement été rapporté et principalement dans les formes juvéniles de la MH.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Initial manifestations of Huntington’s disease (HD) are varied and chorea is not always the first motor symptom.

Case report

We report the case of a 44-year-old woman, with a family history of HD, who presented isolated head and upper limbs tremor for 4years. Genetic testing confirmed the diagnosis of HD and no cause of secondary postural tremor was found. Propanolol was introduced with success.

Conclusion

This kind of presentation is unusual and has mostly been reported in the juvenile form of HD.

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Mots clés : Maladie de Huntington, Tremblement d’attitude

Keywords : Huntington’s disease, Postural tremor


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Vol 166 - N° 10

P. 841-843 - octobre 2010 Retour au numéro
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