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Liver transplantation for multiple angiomyolipomas complicating tuberous sclerosis complex - 27/09/10

Doi : 10.1016/j.gcb.2010.06.005 
J. Dumortier a, , O. Guillaud a, T. Walter a, b, C.E. Ber c, C. Partensky a, b, O. Boillot a, b, J.-Y. Scoazec b, d
a Fédération des spécialités digestives, hôpital Édouard-Herriot, hospices Civils de Lyon, pavillon Hbis, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03, France 
b Université de Lyon, université Claude-Bernard Lyon 1, Villeurbanne, France 
c Service de soins intensifs et réanimation, hôpital Édouard-Herriot, hospices Civils de Lyon, Lyon, France 
d Service central d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital Édouard-Herriot, hospices Civils de Lyon, Lyon, France 

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Summary

Tuberous sclerosis complex is a genetic multisystem disorder characterised by widespread hamartomas in several organs, including the brain, heart, skin, eyes, kidney, lung, and liver. Hepatic multiple, bilateral angiomyolipomas are a rare and usually asymptomatic complication in patients with tuberous sclerosis. We report here the case of a patient who needed liver transplantation because of debilitating manifestations and mechanical complications of massive liver involvement by multiple angiomyolipomas (severe malnutrition, anorexia and abdominal pain). Seventeen tumors, from 2 to 16cm in diameter, were identified at examination of the liver explant. No feature suggestive of malignant behaviour was identified at histological examination. In conclusion, this unusual indication of liver transplantation underlines the interest of this therapeutic approach for benign tumors for which the multiplicity of the lesions and their huge volume prevent any attempt at surgical resection.

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Vol 34 - N° 8-9

P. 494-498 - septembre 2010 Retour au numéro
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