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Épidermolyse bulleuse acquise - 05/10/10

Doi : 10.1016/j.lpm.2010.04.021 
Frédéric Caux
Service de dermatologie et centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et auto-immunes, hôpital Avicenne, AP–HP, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 

Frédéric Caux, Service de dermatologie, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France.

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Key points

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare autoimmune subepidermal bullous disease with autoimmunity to the type VII collagen which is the major component of anchoring fibrils.

Clinical manifestations of the classical EBA include skin fragility, blisters over the trauma-prone surfaces and milium cysts. Other presentations of EBA have been reported: mucosal predominant appearance reminiscent of cicatricial pemphigoid, bullous pemphigoid-like presentation and IgA-EBA.

Making a definitive diagnosis of EBA could be difficult because specialized tests available in only some laboratories are necessary to confirm the clinical suspicion: immunoelectron microscopy demonstrating immune deposits on anchoring fibrils and immunoblotting or enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) detecting autoantibodies recognizing the type VII collagen.

EBA frequently is associated with Crohn’s disease and an inflammatory bowel disease must be ruled out in patients with EBA and abdominal manifestations.

EBA potentially is serious, has usually a chronical evolution and is difficult to treat. There are no guidelines for treatment of EBA, which is adapted to clinical severity and include dapsone, cyclosporine and rituximab.

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Points essentiels

L’épidermolyse bulleuse acquise est une maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique dont l’antigène cible est le collagène VII, constituant majeur des fibrilles d’ancrage.

Son tableau clinique est classiquement caractérisé par une fragilité cutanée, des bulles sur les zones exposées aux traumatismes et des kystes milium. Des formes limitées aux muqueuses, des formes inflammatoires et des épidermolyses bulleuses acquises à IgA ont été rapportées.

Son diagnostic de certitude est difficile car il repose sur des explorations spécialisées qui ne sont disponibles que dans certains centres : immunomicroscopie électronique permettant de mettre en évidence des dépôts immuns sur les fibrilles d’ancrage et immunotransfert ou enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) objectivant des auto-anticorps dirigés contre le collagène VII.

Elle est fréquemment associée à la maladie de Crohn qui doit être recherchée en cas de manifestations digestives.

L’épidermolyse bulleuse acquise est potentiellement grave, évolue le plus souvent de façon chronique et est résistante aux thérapeutiques. Son traitement n’est pas codifié et est fonction de la gravité de la maladie, reposant sur la dapsone, la ciclosporine et le rituximab.

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Vol 39 - N° 10

P. 1081-1088 - octobre 2010 Retour au numéro
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