La porphyrie cutanée tardive (PCT) est rare chez l’enfant et l’association PCT-greffe de moelle a été rapportée de manière anecdotique.

Un garçon de 13 ans était adressé dans notre service pour des lésions bulleuses des zones photo-exposées. Dans ses antécédents, on notait une leucémie aiguë biphénotypique hyperleucocytaire en rémission complète, traitée par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (donneur non apparenté). Il avait présenté plusieurs complications post-greffe : anémie traitée par transfusion, primo-infection à cytomégalovirus (CMV), aspergillose pulmonaire et graft versus host (-reaction, -disease) GVH digestive aiguë. Le diagnostic de PCT de type I sporadique était posé devant l’élévation des taux de porphyrines et la normalité de l’activité de l’uroporphyrinogène décarboxylase érythrocytaire. Un traitement par saignées permettait la disparition des lésions bulleuses mais des lésions sclérodermiformes apparaissaient secondairement.

L’association PCT-greffe de moelle a été précédemment rapportée à deux reprises, dont une observation pédiatrique. La responsabilité de la greffe de moelle dans le développement de la PCT peut être liée à l’existence de plusieurs facteurs favorisants : une primo-infection à CMV, la prise de médicaments hépatotoxiques, des transfusions sanguines et une éventuelle GVH hépatique chronique.

Nous rapportons le second cas de PCT de type I de l’enfant associée à une greffe de moelle. Ce nouveau cas est en faveur d’une association non fortuite.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is rare in childhood and association with bone marrow transplant has occasionally been reported.

A 13-year-old boy was referred to our department for bullous lesions on sun-exposed areas. His past medical history revealed acute biphenotypic leukaemia with complete remission after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (unrelated donor). Complications of bone marrow transplant comprised anaemia (treated by blood transfusions), primary cytomegalovirus (CMV) infection, pulmonary aspergillosis and acute digestive graft-versus-host disease. The diagnosis of type I sporadic PCT was based on high levels of porphyria and normal erythrocytic uroporphyrinogen decarboxylase activity. The bullous lesions disappeared on bleeding, but the patient subsequently developed sclerodermiform lesions.

An association between PCT and bone marrow transplant has been reported previously in two independent cases, of which one involved a child. The causative role of bone marrow transplantation in the development of PCT could be related to several triggering factors: primary CMV infection, hepatotoxic drugs, blood transfusion and possible chronic hepatic graft-versus-host disease.

We report the second case in a child of type I PCT associated with bone marrow transplantation. This new case reinforces the hypothesis of a non-random relationship between the two conditions.