La neuropathie tomaculaire est une affection rare mais dont l’incidence est probablement sous-estimée, caractérisée par des altérations des nerfs périphériques et résultant en une neuropathie sensorielle devient cliniquement parlante en cas de compression nerveuse ou de microtraumatisme (paralysie de pression). En dépit de la reconnaissance de cette pathologie comme une entité à part entière, la gestion de l’anesthésie de ces patients est peu documentée. C’est encore plus vrai lorsqu’on s’adresse à la grossesse et l’analgésie locorégionale lors de l’accouchement. Nous présentons le cas d’une patiente avec neuropathie tomaculaire suivie lors de deux accouchements consécutifs dans le même établissement hospitalier et ayant bénéficié de conseils de prise en charge par l’équipe SOS-ALR. Lors de la première grossesse, la patiente bénéficiait d’une péridurale mais une césarienne était réalisée pour dystocie mécanique (bupivacaïne 0,0625 % et sufentanil 0,2 μg/ml pour le travail puis lidocaïne 2 % adrénalinée pour la césarienne). Deux ans plus tard, la même patiente était revenue en consultation préanesthésique lors d’une deuxième grossesse et une césarienne programmée était pratiquée sous rachianesthésie (bupivacaïne et sufentanil). Les deux accouchements se déroulaient dans des conditions normales sans séquelle neurologique en post-partum.

Tomaculous neuropathy (or hereditary neuropathy with liability to pressure palsy [HNLPP]) is a rare and hereditary disease which incidence has probably been undersestimated. It is characterised by demyelination resulting in numbness and weakness after nerve pressure, injury or stretch. Despite a well-documented genetic pathophysiologic mechanism, implications for anaesthesia in patients with HNLPP are only speculative and the use of regional anaesthesia is debatable. We report here the case of a patient with HNLPP who was followed during two consecutive pregnancies in the same hospital and for whom an expert of the SOS-RA hotline service was consulted before each delivery. For the first delivery, epidural analgesia was performed for labour pain control but a caesarean section was necessary because of failure to progress (0.0625% bupivacaine with 0,2 μg/ml sufentanil for labour then 2% lidocaine with adrenaline for surgery). Two years later, the patient was again seen for a preanaesthetic visit because elective Caesarean section was planned. Spinal anaesthesia using hyperbaric bupivacaine and sufentanil was used. Both deliveries were uneventful and there were no neurologic complaints in the postpartum periods.