Enchondromatosis of the hand in the context of the Ollier disease is an infrequent pathologie associated with a high rate of malignancy. In this work, we present a case with multiple enchondromas affecting mainly the fourth and fifth rays of the hand, and with multiple ipsilateral lesions in the foot, sacroiliac joint and iliac bone. This patient is, in addition, an unusual case for a long-term progression (28 years), serious deforming appearance and for the double malignant degeneration to chondrosarcoma of the affected fingers. Clinical features, tumor factors, criterion of diagnosis and prognosis, surgical strategy and follow-up evaluation are analysed, as well as a review of the literature.

L'enchondromatose de la main dans le contexte de la maladie d'Ollier constitue une pathologie osseuse rare, avec un risque très important de transformation maligne. On rapporte un cas d'enchondromes multiples atteignant surtout le quatrième et cinquième rayons de la main, avec d'autres lésions ipsilatérales du pied, de l'articulation sacro-iliaque et de l'os iliaque. En outre, il s'agit d'un cas avec une évolution de longue durée (28 ans) concernant la main avec une déformation monstrueuse des doigts atteints et, enfin, une double transformation maligne en chondrosarcome des doigts atteints. Une étude clinique, des facteurs tumoraux, du diagnostic et du pronostic, ainsi que des principes du traitement chirurgical et de la surveillance à long terme, ont été étudiés dans ce travail, de même qu'une revue de la littérature.