Tra le vasculiti necrotizzanti eventualmente all'origine di una neuropatia si possono distinguere innanzitutto le vasculiti primitive, che si integrano nel quadro delle collagenosi e delle patologie affini. Questo gruppo include: la periarterite nodosa (PAN) e la sindrome di Churg e Strauss (SCS), la poliartrite reumatoide (PR), il lupus eritematoso disseminato e la granulomatosi di Wegener (GW). In un terzo circa dei casi la vasculite sembra primitiva e si esprime clinicamente solo con una neuropatia periferica, spesso senza indicatori biologici di infiammazione. La seconda categoria riguarda le vasculiti secondarie a malattie chiaramente identificate, di origine infettiva, metabolica o maligna. Le vasculiti necrotizzanti distruggono le pareti dei vasi nutritizi dei nervi provocando neuropatie focali o multifocali di natura ischemica. In tutti i casi le lesioni nervose ischemiche sono di natura assonale e a evoluzione spesso lentamente favorevole sotto un trattamento corticosteroideo. L'efficacia degli immunosoppressori non è stata dimostrata formalmente. La biopsia nervosa e muscolare trova nella ricerca di lesioni di vasculite la sua indicazione più frequente.