Aplasia cutis congenita (ACC) of the vertex is a rare and potentially severe malformation. We report the case of a newborn boy presenting ACC of the vertex with a skull defect. Surgical closure of the skin was performed 5 days following birth, which allowed skin healing. The skull spontaneously remodelled perfectly 6 months later. When associated with skull defect, this rare malformation characterized by the absence of skin carries the risk of severe complications such as rupture of the superior sagittal sinus or infections. Based on a review of the literature, we purpose an overview of the medical and surgical management of vertex ACC, which depends on the size of the skin defect and the presence of a skull defect.

L’aplasie cutanée congénitale (ACC) du vertex est une malformation rare, mais potentiellement grave. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né ayant une ACC du vertex avec un défect osseux associé. La fermeture chirurgicale du défect cutané a été réalisée cinq jours après la naissance par une suture cutanée des berges sans tension. La cicatrisation cutanée a été obtenue 30 jours après. Le défect osseux a été spontanément comblé six mois après avec un remodelage parfait de la voûte du crâne. Lorsqu’elle est associée à un défect osseux, cette malformation caractérisée par l’absence de la peau, comporte des risques de complications graves et potentiellement létales (rupture du sinus sagittal supérieur). À partir de l’analyse des données de la littérature, nous proposons une synthèse de la prise en charge médicochirurgicale des ACC du vertex qui dépend de la taille du défect cutané et de la présence ou non d’un défect osseux.