La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient atteint de sclérodermie, d’une hypertension artérielle sévère d’emblée et/ou d’une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une anurie, sans autre cause que la sclérodermie systémique. C’est une complication rare et grave. Le pronostic rénal a été nettement amélioré par l’utilisation des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine II, permettant un contrôle tensionnel. Cependant, la mortalité associée à une crise rénale sclérodermique est élevée et cette complication impose une grande vigilance chez ces patients. On rapporte le cas d’une insuffisance rénale aiguë rapidement progressive avec hypertension artérielle chez une patiente sans aucun antécédent ; ce tableau a été inaugural d’une sclérodermie dans sa forme cutanée diffuse. La biopsie rénale a été en faveur d’une microangiopathie thrombotique dans le cadre d’une crise rénale sclérodermique. L’évolution a été marquée par une insuffisance rénale chronique terminale nécessitant la mise en hémodialyse périodique.

Sclerodermic renal crisis is defined as a severe arterial hypertension or rapidly progressive glomerulonephritis in a sclerodermic patient, associated with anuria due to no other cause but systemic sclerodermia. It constitutes a rare and dangerous complication. The renal prognosis can be effectively improved by converting enzyme inhibitors, allowing a better arterial hypertension control. However, the associated mortality remains high, a follow up must be instaured in order to prevent the apparition of renal lesions in all sclerodermic patients. We report a case of rapidly progressive renal failure with hypertension in a patient with no previous problems, which preceded the development of scleroderma diffuse cutaneous form. The biopsy showed a microangiopathy in the context of scleroderma renal crisis. The evolution was marked by the presence of chronic renal insufficiency which necessitated the dialysing start.