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Fibromyxome acral superficiel : trois observations - 06/12/10

Doi : 10.1016/j.annder.2010.08.003 
O. Cogrel a, , S. Stanislas b, J.-M. Coindre c, P. Guillot a, M. Beylot-Barry a, M.-S. Doutre a, B. Vergier b
a Service de dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue de Magellan, 33604 Pessac cedex, France 
b Service d’anatomie pathologique, hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, avenue de Magellan, 33604 Pessac cedex, France 
c Service d’anatomie pathologique, institut Bergonié, 229, cours de l’Argonne, 33076 Bordeaux cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons trois nouveaux cas de fibromyxome acral superficiel (FAS) et discutons, d’une part, des caractéristiques anatomocliniques qui définissent cette tumeur fibreuse acrale peu fréquente et, d’autre part, des diagnostics différentiels à évoquer devant un aspect de nodule ferme touchant les extrémités.

Observations

Les trois lésions présentaient l’aspect clinique habituel d’un volumineux nodule solitaire de couleur chair déformant l’appareil unguéal d’un orteil ou d’un doigt. Les biopsies montraient, sur un fond fibromyxoïde, une prolifération de cellules fusiformes sans atypies exprimant CD 34 de manière diffuse et, de manière focale et plus inconstante, l’epithelial membrane antigen (EMA) et le CD 99. La recherche par FISH d’une translocation t(17 ; 22) est restée négative dans nos observations.

Discussion

Cette tumeur fibreuse acrale non exceptionnelle est méconnue. Elle peut parfois faire discuter histologiquement un dermatofibrosarcome myxoïde, au pronostic radicalement différent.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

In this report of three new cases of superficial acral fibromyxoma (SAF), we discuss the clinicopathological features of this acral fibrous tumour as well as the differential diagnoses for hard nodules affecting the extremities.

Patients and methods

These three lesions involved the standard presentation of a large solitary flesh coloured nodule causing deformation of a toenail or a fingernail. Biopsy showed the presence within a fibromyxoid tumour of proliferating fusiform cells having no atypical features and expressing CD 34 diffusely, and in more focal and less consistent fashion, epithelial membrane antigen (EMA) and CD 99. FISH testing for translocation t(17; 22) proved negative.

Discussion

This fairly common acral fibrous tumour is poorly known and in certain cases histology results may suggest myxoid dermatofibrosarcoma, which carries a completely different prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Fibromyxome acral superficiel, Ongle

Keywords : Superficial acral fibromyxoma, Nail


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Vol 137 - N° 12

P. 789-793 - décembre 2010 Retour au numéro
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