Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

P192 - Prise en charge nutritionnelle dans le syndrome du cri du chat - 07/12/10

Doi : NUCLI-12-2010-24-S1-0985-0562-101019-201005447 

V Lefranc [1],

A De Luca [1],

R* Hankard [2]

Voir les affiliations

Résumé

Introduction et But de l’étude. – Le syndrome du cri du chat est une maladie génétique orpheline (1/15 000 à 1/50 000 enfants nés vivants) à l’origine d’un retard psychomoteur et d’un retard de croissance staturo-pondéral. Elle résulte d’une délétion de taille variable de l’extrémité du bras court du chromosome 5. La dénutrition est fréquente et sa prise en charge est inconstante. Cette étude transversale a pour but de décrire l’état nutritionnel des enfants atteints du syndrome du cri du chat et d’étudier les facteurs associés à une dénutrition et d’évaluer leur prise en charge nutritionnelle.

Matériel et Méthodes. – Il s’agit d’une étude transversale descriptive. Un questionnaire a été envoyé à 190 familles concernées par la maladie. Ce questionnaire regroupait les signes de la maladie, les données anthropométriques de la naissance à 5 ans des enfants, les données génétiques des enfants et des parents, la prise en charge nutritionnelle et associée. Nous avons recherché non seulement une insuffisance pondérale (Poids < – 2 DS), staturale (taille < – 2 DS), de corpulence (IMC < – 2 DS), une maigreur (poids < 80 % du poids attendu pour la taille), une dénutrition et l’âge de survenue de la dénutrition (association maigreur et insuffisance staturale), mais aussi une corrélation entre la dénutrition et les signes de la maladie, et entre la dénutrition et la prise en charge thérapeutique.

Résultats. – Parmi les 37 questionnaires analysables, une dénutrition a été retrouvée dans 41 % des cas (n = 15), une insuffisance pondérale dans 78 % des cas, une insuffisance staturale dans 57 % des cas, une maigreur dans 35 % des cas et une insuffisance de corpulence dans 70 % des cas. L’âge de survenue de la dénutrition était inférieur à 6 mois pour 60 % des enfants et la prise en charge débutait avant 6 mois. Une nutrition entérale a été réalisée pour 21,6 % des enfants et pour 33,3 % des dénutris. Il n’y avait pas de corrélation significative entre la dénutrition et les signes de la maladie.

Conclusion. – Le diagnostic de dénutrition était difficile compte tenu des anomalies de croissance liées à la maladie génétique. La dénutrition était fréquente et précoce dans le syndrome du cri du chat. La prise en charge nutritionnelle était souvent insuffisante. Un suivi rapproché est indispensable pour optimiser la prise en charge nutritionnelle et le développement psychomoteur de l’enfant.


Plan



© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 24 - N° S1

P. 139-140 - décembre 2010 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • P191 - Prévalence de l’insuffisance pondérale en CHU : étude un jour donné sur 3 centres pédiatriques français
  • H Piloquet, A de Luca, M Mansilla, D Simon, M Fischbach, D Caldari, B Dorigny, R* Hankard
| Article suivant Article suivant
  • P193 - Dépistage de l’insuffisance pondérale chez l’enfant de 3-4 ans dans la Vienne
  • M* Savelli, A Thomas, F Retaud, J Dupuis-Ferber, B Rousseau, A Rauby, C Georges, M Cugny, S Louis, E Boura, R Hankard

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.