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Polymorphisme clinique de la myasthénie à point de départ oculaire ; analyse rétrospective sur cinq ans - 07/12/10

Doi : 10.1016/j.jfo.2010.09.005 
J. Boumendil a, , C. Clermont-Vignal b, O. Gout c, C. Fechner b, J.-L. Dufier a, S. Morax b
a Service d’ophtalmologie, hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Service d’ophtalmologie, Fondation ophtalmologique de Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France 
c Service de neurologie, Fondation ophtalmologique de Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La myasthénie est une pathologie de la jonction neuromusculaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital et présentant un grand polymorphisme clinique à l’origine d’un diagnostic souvent difficile.

Patients et méthode

Nous présentons une série de 15 patients, suivis à la Fondation ophtalmologique de Rothschild entre 2002 et 2007 afin d’illustrer la diversité clinique de cette pathologie. Tous les patients ont consulté au départ en ophtalmologie pour des symptômes oculaires ayant secondairement abouti au diagnostic de myasthénie.

Résultats

Lors du diagnostic de la maladie, 11 patients sur 15 présentaient un ptosis associé à une diplopie, deux patients sur 15 présentaient un ptosis isolé et deux patients présentaient une diplopie isolée. Le bilan de myasthénie a permis la découverte d’un thymome malin chez trois patients, et d’une hyperplasie thymique chez un patient. Une association auto-immune a été trouvée chez deux patients: le premier présentait une thyroïdite de Hashimoto et le second a développé une neuromyélite optique quelques années après sa myasthénie. Deux patients ont secondairement développé une myasthénie généralisée.

Discussion

Notre série de patients présente un faible taux de généralisation comparé au données de la littératures qui s’accordent pour dire que deux tiers des patients généralisent leur myasthénie à point de départ oculaire dans les deux à trois ans suivant le diagnostic. Cela pourrait s’expliquer par la prise en charge précoce de ces patients, et la mise en place fréquente d’un traitement immunomodulateur, diminuant le risque de généralisation selon certaines études.

Conclusion

Malgré le faible nombre de patients, cette étude met bien en évidence la diversité clinique de cette pathologie et les risques qu’elle peut engendrer. Une collaboration étroite entre ophtalmologistes et neurologues est nécessaire pour permettre une prise en charge idéale de ces patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Myasthenia gravis is a neuromuscular junction disorder that can jeopardize the patient’s life and has a high clinical polymorphism that makes it difficult to diagnose.

Patients and methods

After reviewing the disease physiology, its clinical symptoms, and the different means to diagnose and treat it, we present a 15-patient series that we cared for at the Rothschild ophthalmologic foundation from 2002 to 2007 for myasthenia gravis that began with isolated ocular symptoms, so as to highlight the clinical diversity of this pathology.

Results

When the disease was diagnosed, 11 patients out of 15 had a ptosis with diplopia, two had an isolated ptosis, and two had isolated diplopia. After investigations, we discovered that three patients had a malignant thymoma and one had thymic hyperplasia. An autoimmune disease association was found in two patients: the first one had Hashimoto thyroiditis and the second one developed optical neuromyelitis a few years after his myasthenia gravis. Only three patients secondarily developed a generalized myasthenia gravis.

Discussion

Our series of patients has a low disease generalization rate in comparison with the published data in the medical literature, indicating that two-thirds of patients with ocular myasthenia gravis should develop generalized myasthenia gravis within approximately 2 years after the beginning of their illness. This could be explained by the early consultation of these patients and the common prescription of an immunosuppressive therapy, reducing the risk of secondarily generalized myasthenia gravis according to some studies.

Conclusion

Despite the small number of patients, this study underlines the clinical polymorphism of ocular myasthenia gravis and the risks it may cause. Close collaboration between ophthalmologists and neurologists is needed to ensure good care for these patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myasthénie, Maladie de la jonction neuromusculaire, Thymome

Keywords : Ocular myasthenia gravis, Thymoma, Neuromuscular disorder


Plan


 Communication orale présentée lors du 115e congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2009.


© 2010  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 33 - N° 10

P. 728-738 - décembre 2010 Retour au numéro
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