La xanthogranulomatose juvénile (XG) est une tumeur fibrohistiocytaire cutanée du nourrisson. Nous rapportons le premier cas parotidien chez l’adulte.

Un homme de 52 ans a consulté pour une tuméfaction douloureuse de la loge parotidienne gauche augmentant progressivement de volume. À l’examen, la tuméfaction mesurait 4cm de diamètre. Une lésion semblable de la loge parotidienne droite mesurait 1,5cm. À l’IRM, les deux masses apparaissaient en hyposignal T1 et hypersignal T2 hétérogène avec rehaussement hétérogène après injection de gadolinium. Elles se développaient dans les lobes superficiel et profond de la glande parotide. L’exploration chirurgicale à gauche a trouvé une dégénérescence graisseuse de la glande parotide et du nerf facial justifiant une parotidectomie polaire inférieure. L’examen anatomopathologique a conclu à un xanthogranulome de la loge parotide.

Généralement, le XG juvénile se présente comme une lésion cutanée. Ce sont les caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et ultrastructurales de cette affection qui permettent de faire son diagnostic. Les localisations extracutanées sont moins fréquentes. Le diagnostic différentiel essentiel est l’histiocytose X.

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a cutaneous non-Langerhans cell histiocytosis affecting infants. We report the first case of JXG in the parotid gland of an adult.

A 52 year-old man consulted for a painful swelling of the left parotid region, progressively increasing. On physical examination, the mass was 4cm in diameter. A second 1.5cm diameter tumor was found in the right parotid region. MRI revealed masses with heterogeneous hypodense on T1-weighted images and with hyper dense on T2 weighted images associated with heterogeneous enhancement after gadolinium injection. The superficial and deep lobes of the parotid gland were involved. Per-operative left-side exploration revealed a lipomatous degeneration of the parotid gland and facial nerve. A lower polar parotidectomy was performed. The histological examination identified a parotid xanthogranuloma.

The JXG is usually revealed by cutaneous lesions. In fact, the morphological, immunohistochemical, and ultrastructural features of this affection lead to its diagnosis. Extra-cutaneous localizations are less frequent. The differential diagnosis is X histiocytosis.