L’assistance ventilatoire au cours de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une modalité thérapeutique dont le statut est hybride et varie au cours de l’évolution de la maladie. Elle peut prolonger la vie, mais elle a aussi et peut-être surtout pour effet de soulager la dyspnée. Elle doit ainsi être inscrite dès le début dans un projet palliatif. Malgré tout, les discussions sont parfois difficiles en fin de vie, car malgré une évolution connue de la maladie, les directives anticipées sont rares et les décisions doivent être prises en urgence, en décompensation. Sinon, comme pour de nombreuses pathologies chroniques de pronostic fatal, la prise en charge palliative de la SLA ne peut qu’être le fait de la réflexion commune et de l’action concertée d’intervenants multiples, dont le médecin et le patient ne sont que deux des représentants. Ce texte fournit des outils de pratique et de réflexion pour la prise en charge des soins palliatifs d’un malade atteint de SLA sous ventilation mécanique.

Assisted ventilation in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a hybrid treatment concept which varies during disease progression. It can prolong life, but also has the effect, possibly its main one, of relieving dyspnoea. Despite having a predictable disease course, many patients with ALS defer decision-making until a crisis and arrive in emergency. Nevertheless, decision-making in end of life is complex in these circumstances and effective communication is the only recipe that will yield success. Sometimes, it can also be included in a palliative care protocol, which should not be limited to ventilation. As in many chronic diseases with fatal outcomes, management of palliative care in ALS can only result from group reflection and multidisciplinary teamwork; the doctor and the patient are just two members of this team. This text will give tools to manage ALS patients under mechanical ventilation.