Le syndrome de Fahr (SF) est défini par l’existence de calcifications cérébrales bilatérales et symétriques, touchant les noyaux gris centraux. Il survient préférentiellement chez les patients présentant des dysparathyroïdies. C’est une affection rare, caractérisée par son polymorphisme clinique avec prédominance des manifestations neuropsychiatriques. Nous rapportons un cas de SF révélé par un syndrome parkinsonien akinéto-rigide. Il s’agit d’un patient de 71 ans, présentant de façon rapidement progressive une lourdeur de l’hémicorps gauche avec un ralentissement moteur. L’examen clinique objective un syndrome parkinsonien associé à une apathie. La tomodensitométrie cérébrale (TDMc) met en évidence des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux et au niveau des noyaux dentelés du cervelet. Le bilan biologique est en faveur d’une pseudo-hypoparathyroïdie. Le diagnostic du SF a été retenu et un traitement substitutif par calci-vitaminothérapie D a été instauré, associé à un traitement symptomatique par dopathérapie, ainsi qu’une rééducation motrice. L’évolution est marquée par une amélioration modérée de l’apathie et des troubles moteurs.

Fahr’s syndrome (FS), defined as bilateral symmetrical basal ganglia calcifications, preferentially occurs in patients with dysparathyroidia. This rare disorder is characterized by its clinical polymorphism but includes in the first line neuropsychiatric manifestations. We report a case of FS with atypical clinical revelation in a 71 years old patient, with left side heaviness and slowing down motion. The clinical examination objectified a Parkinsonian syndrome with apathy. The CT scan showed bilateral and symmetrical calcifications of basal ganglia and cerebellar dentate nuclei. The biological assessment leads to pseudo-hypoparathyroidism. Substitutive therapy with calci-vitamin D drugs associated with symptomatic treatment (dopatherapy) and motor rehabilitation has allowed a moderate improvement in apathy and motor symptoms.