Les patients atteints de vascularite systémique associée aux ANCA (VSAA) souffrent généralement d’arthralgies et, parfois, de polyarthrite durant les poussées. Bien que le facteur rhumatoïde (FR) puisse être détecté chez 37 à 50 % des patients VSAA, les anticorps antipeptides cycliques citrullinés (anti-CCP) sont rares. Nous décrivons dans cet article les caractéristiques cliniques de cinq patients atteints de vascularite ANCA-positives qui présentaient anticorps anti-CCP persistants et/ou à taux élevés et d’arthralgies récidivantes non destructrices et de polysynovites, indépendamment de l’évolution de la vascularite et en l’absence d’évidence de PR. Chez deux d’entre eux, cependant on pensait initialement à une PR plutôt qu’à une polyangéite microscopique (PAM). Au moment du diagnostic de la VSAA, tous présentaient une atteinte rénale et trois d’entre eux, des hémorragies alvéolaires. Avec un suivi médian de 30 mois, un patient a eu des poussées de vascularite, précédées d’une polysynovite, et les autres ont eu des arthralgies récidivantes et une polysynovite, alors que leur vascularite demeurait en rémission. Aucun de ces patients ne présentait d’arthrite destructrice à la radiographie. Nous discutons ici la difficulté du diagnostic chez ces patients avec ANCA et anti-CCP et présentant des manifestations articulaires prédominantes. Les patients VSAA avec des anticorps anti-CCP peuvent présenter des polysynovites et des polyarthrites non destructrices avant les poussées de vascularite, mais également indépendamment de l’évolution de la vascularite, ce qui est moins commun au cours des VSAA. Ces patients constituent un petit sous-groupe au sein des VSAA.