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Myasthénies oculaires : diagnostic et traitement - 13/12/10

Doi : 10.1016/j.neurol.2010.08.004 
T. Stojkovic a, b, , A. Béhin a
a Centre de références Paris Est, AP–HP, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, institut de myologie, 75013 Paris, France 
b UMRS 974, UPMC Univ. Paris 6/U974, inserm, UMR7215-CNRS, groupe hospitalier Pitié-Salpetriere, AP-HP, institut de myologie, 75561 Paris cedex 13, France 

Auteur correspondant. Centre de référence des maladies neuromusculaires, institut de myologie, AP–HP, GHU Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.

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Résumé

La myasthénie est une maladie auto-immune rare de la jonction neuromusculaire dont les manifestations cliniques initiales intéressent les muscles oculaires, sous la forme d’un ptosis et/ou d’une diplopie dans plus de 75 % des cas. Dans la moitié des cas, les symptômes n’évolueront pas et resteront limitées aux muscles oculaires. La myasthénie oculaire se définit par une atteinte qui est restreinte aux muscles oculaires au-delà de deux ans d’évolution. Bien que les myasthénies oculaires n’aient pas le potentiel de gravité des myasthénies généralisées, elles n’en demeurent pas moins invalidantes. Le diagnostic demeure difficile et repose sur les critères cliniques tels que la fatigabilité musculaire, la fluctuation du déficit musculaire. Les examens paracliniques tels que l’électromyographie, le dosage des anticorps antirécepteurs de l’acétylcholine (positif dans 50 % de ces formes oculaires de myasthénie) et le test au chlorure d’edrophonium peuvent être en défaut. Si certains patients sont améliorés par les anticholinestérasiques, nombre d’entre eux en tireront une satisfaction incomplète, voire nulle, et nécessiteront une corticothérapie orale et/ou un traitement immunosuppresseur. Ce traitement de fond pourrait réduire le passage aux formes généralisées. En revanche, il n’y a pas d’indication à la thymectomie, hors thymome, ni aux échanges plasmatiques et aux immunoglobulines polyvalentes. Les causes de la vulnérabilité des muscles oculomoteurs dans la myasthénie sont complexes et plusieurs facteurs (immunologique, anatomique, fonctionnel) peuvent concourir à leur atteinte préférentielle au cours de la maladie. Dans le futur, des essais thérapeutiques contrôlés seront nécessaires afin de définir une stratégie thérapeutique rationnelle dans ces formes oculaires de myasthénie dont la prise en charge repose actuellement largement sur des données rétrospectives et sur l’expérience des centres experts.

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Abstract

Myasthenia gravis is a rare, auto-immune disorder of the neuromuscular junction. Onset signs frequently involve ocular muscles, accounting for ptosis and/or diplopia in more than 75% of cases. Among the cases with purely ocular muscle involvement, less than one half will never progress towards a more general form of myasthenia. However, even if they do not share the potentially life-threatening course of generalized myasthenia, purely ocular forms are often responsible for severe impairment in everyday life. The diagnosis is essentially based on fluctuations in the time and topography of the ocular muscle weakness. It still remains uneasy, as investigations such as electromyography, search for antiacetycholine receptor antibodies (positive in 50% of cases of purely ocular myasthenia), and edrophonium chloride test sometimes yield false negative results. Whereas some patients get better while on anticholinesterasic drugs alone, most of them will experience insufficient improvement and need steroids and/or immunosuppressant drugs. There is no indication for plasma exchanges, intravenous immunoglobulin or thymectomy (except in the presence of thymoma). This treatment could well decrease the risk of an evolution towards generalized myasthenia. The reasons underlying the vulnerability of ocular motor muscles in myasthenia are complex and several factors (linked to immunology, anatomy and function) may combine to bring about their specific involvement. In the future, randomized, controlled trials will be necessary, in order to determine a more rational approach of the treatment of ocular myasthenia, which currently lies mostly on retrospective data and the expertise of reference centers implicated in the management of the disease.

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Mots clés : Myasthénie oculaire, Diagnostic positif, Prise en charge thérapeutique

Keywords : Ocular myasthenia, Diagnosis, Practical management


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Vol 166 - N° 12

P. 987-997 - décembre 2010 Retour au numéro
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