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P120 Diabète sucré et dystrophie myotonique de Steinert : À propos de quatre observations - 21/12/10

Doi : 10.1016/S1262-3636(10)70268-8 
B. Zantour, S. Younes, M.H. Sfar, W. Chebbi, W. Alaya
Endocrino-Diabétologie, Hopital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 

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Résumé

Introduction

La dystrophie myotonique de Steinert est une maladie neuro-musculaire héréditaire rare. Le diabète sucré touche 6 % des patients atteints de la maladie de Steinert. Sa pathogénie incrimine une insulino-résistance par un mécanisme pré-récepteur, qui pourrait être du au déficit de la protéine kinase musculaire.

Patients et Méthodes

Nous rapportons quatre observations (3 hommes, 1 femme) associant diabète sucré et maladie de Steinert dans le but de relever les caractéristiques de ce type de diabète.

Résultats

Le diabète sucré a été découvert à un âge moyen de 56 ans (extrêmes 42 et 82 ans). La découverte a été fortuite dans tous les cas, les circonstances en étaient troubles de la conduction et mise en place de pace-maker, pyélonéphrite aigue, surveillance d’une hypertension artérielle et fracture de jambe. La glycémie de découverte moyenne était de 13mmol/l sans cétose. Une obésité androïde a été notée chez 3 patients, avec une hyperlipidémie mixte chez un patient, une hypertriglycéridémie chez un autre. Une dysfonction érectile avec stérilité primaire était associée chez 2 patients. L’évolution était fatale pour un patient décédé 6 mois après le diagnostic par dysfonctionnement de son pace-maker et embolie pulmonaire secondaire, et marquée par la survenue de coma hyperosmolaire chez une patiente de 83 ans. Les complications dégénératives sont absentes après un délai de 1 à 5 ans. L’équilibre glycémique est satisfaisant pour les 3 patients en vie sous anti-diabétiques oraux.

Conclusion

Le diabète sucré associé à la maladie de Steinert est souvent maitrisé par les anti-diabétiques oraux et une bonne éducation. Il doit être dépisté précocement afin de simplifier la prise en charge de ces patients dont le pronostic est déjà affecté par la pathologie neurologique. Le coma hyperosmolaire est une complication à redouter chez le sujet âgé sur ce terrain.

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