Les kystes intrahépatiques d’origine biliaire couvrent un spectre lésionnel large incluant des maladies héréditaires comme la polykystose hépatorénale ou le syndrome de Caroli, des lésions malformatives comme la maladie de Caroli non héréditaire ou le kyste biliaire simple et d’authentiques lésions néoplasiques comme le cystadénome et le cystadénocarcinome. L’approche diagnostique de ces lésions repose en premier lieu sur l’imagerie. Néanmoins, il n’est pas exceptionnel pour le pathologiste de recevoir soit une paroi de kyste hépatique en cas de résection d’un dôme saillant, soit une pièce d’hépatectomie comportant une ou des lésions kystiques, que celles-ci soient la cause ou non du geste opératoire. Les éléments du diagnostic anatomopathologique de ces lésions sur pièce opératoire doivent donc être connus des pathologistes. Pour les kystes biliaires de nature néoplasique, il convient de différencier les tumeurs kystiques proprement dites, distinctes de l’arbre biliaire et les variantes kystiques des lésions intracanalaires ; dans les deux cas, la classification de ces lésions est maintenant calquée sur celle des lésions pancréatiques.

Intrahepatic biliary cysts encompass a large lesional spectrum including hereditary diseases as polycystic liver disease or Caroli’s syndrome, malformative lesions as non hereditary Caroli’s disease or simple biliary cyst and true neoplastic lesions as cystadenoma or cystadenocarcinoma. The diagnostic approach of these lesions relies firstly on imaging. Nevertheless, the pathologist not exceptionally receives surgical specimens from cystic fenestration or liver specimen resection with one or several cystic lesions. The clues for pathological diagnosis of these lesions have to be known by pathologists. As regards neoplastic cystic lesions, true non-communicating cystic tumors and cystic variants of intraductal biliary tumors have to be distinguished; in both cases, the classification is now identical to the one of pancreatic cystic tumors.