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Pulmonary veno-occlusive disease: The bête noire of pulmonary hypertension in connective tissue diseases? - 04/01/11

Doi : 10.1016/j.lpm.2010.10.017 
Dermot S. O’Callaghan 1, 2, 3, , Peter Dorfmuller 1, 2, 3, Xavier Jaïs 1, 2, 3, Luc Mouthon 4, Olivier Sitbon 1, 2, 3, Gérald Simonneau 1, 2, 3, Marc Humbert 1, 2, 3, David Montani 1, 2, 3
1 Faculté de médecine, université Paris-Sud, 94276 Kremlin-Bicêtre, France 
2 Centre national de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, service de pneumologie et réanimation respiratoire, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 92140 Clamart, France 
3 Inserm U999, hypertension artérielle pulmonaire, physiopathologie et innovation thérapeutique, centre chirurgical Marie-Lannelongue, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
4 Pôle de médecine interne et centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, faculté de médecine, université Paris-Descartes, hôpital Cochin, AP–HP, 75014 Paris, France 

Dermot S. O’Callaghan, Centre national de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, service de pneumologie et réanimation respiratoire, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 92140 Clamart, France.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 04 janvier 2011
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare form of pulmonary hypertension that may develop in patients with connective tissue diseases (CTD). Most cases have been reported in patients with systemic sclerosis, though associations with systemic lupus erythematosis and mixed connective tissue disease have also been described. PVOD is characterised by progressive obstruction of small pulmonary veins and venules that leads to increased pulmonary vascular resistance, right heart failure and premature death. Distinguishing PVOD from pulmonary arterial hypertension (PAH) is often difficult, though use of a diagnostic algorithm may improve diagnostic accuracy and preclude recourse to lung biopsy. The finding of normal left-heart filling pressures in the context of radiological studies suggestive of pulmonary oedema is an important diagnostic clue, particularly if this clinical scenario coincides with the introduction of vasodilator therapy. There are no approved treatments for the disorder, though cautious use of PAH specific therapy may improve short-term outcomes in selected idiopathic PVOD cases. This review summarises the epidemiologic, clinico-pathologic and imaging characteristics of PVOD in the setting of CTD and discusses potential management approaches.

In this issue

Quarterly medical review: pulmonary involvement in systemic diseases
Humbert M. (Clamart, France)
Lung involvement in systemic sclerosis
Hassoun P.M. (Baltimore, USA)
Pleural and pulmonary involvement in systemic lupus erythematosus
Torre O. (Milan, Italy), et al.
The lung in rheumatoid arthritis
Amital A. (Petach Tikva, Israel), et al.
Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome
Hatron PY. (Lille, France), et al.
Pulmonary veno-occlusive disease: the bête noire of pulmonary hypertension in connective tissue diseases?
O’Callaghan DS. (Clamart, France), et al.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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