Le groupe hétérogène des maladies avec lésion démyélinisante extensive (LDE) pose des difficultés nosologiques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques. Leur évolution à long terme n’est pas bien définie dans la littérature.

Dans une étude rétrospective, nous décrivons les caractéristiques d’une cohorte de 29 patients avec LDE. Dans une étude cas–témoins, l’EDSS lors du premier événement démyélinisant (ED) avec LDE, l’EDSS au terme du suivi et la prise de traitement de fond des 24 patients du groupe SEP avec LDE ont été comparés à une population de référence atteinte d’une SEP de type rémittente récurrente avec pour objectif de discuter pronostic et prise en charge thérapeutique des LDE.

Dans notre étude, le pronostic des patients avec LDE non prévalente (premier ED sans LDE) était meilleur que celui des patients prévalents (premier ED avec LDE) et était comparable à celui des SEP témoins. Au terme du suivi, il n’existait pas de différence significative entre les patients traités par immunosuppresseurs dans les suites immédiates du premier ED avec LDE et les patients ayant une SEP classique (p=0,61). Les patients non traités par immunosuppresseurs avaient un score EDSS au terme du suivi statistiquement plus sévère que les patients ayant une SEP classique (p=0,0047).

Le pronostic des patients avec LDE est difficile à définir car multifactoriel (affection sous-jacente et rôle des traitements de fond). Aucun consensus n’existe sur la prise en charge thérapeutique. Les patients de notre cohorte avec ED sévère révélant la LDE ont mieux évolué lorsqu’ils ont bénéficié d’un traitement immunosuppresseur précoce.

Demyelinating diseases presenting with a tumefactive demyelinating lesion (TDL) raise questions about classification, diagnosis, prognosis, and treatment. Their long-term course is not well described in literature.

In a retrospective study, we describe the main characteristics of 29 patients with TDLs. In a case control study, we compared two cohorts of multiple sclerosis (MS) patients: 24 MS patients with TDL versus a reference cohort of patients with relapsing remitting MS. We compared the extended disability status score (EDSS) concerning the first demyelinating event (DE) with TDL, EDSS score at the end of follow-up and treatment intake. The objective was to discuss the prognosis and the management of TDL.

In our study, the prognosis was better for patients with non-prevalent TDL (first DE without TDL) compared with patients with prevalent TDL (first DE with TDL) and was not different compared with the MS reference cohort. At the end of follow-up, there was no significant difference between patients treated with immunosuppressors after a first DE with TDL and patients with classical MS. The EDSS at the end of follow-up was statistically more severe for untreated patients after a first DE with TDL than for classical MS patients (P=0.0047).

The prognosis of patients with TDL is difficult to assess because of its multifactorial nature (underlying disease and treatment impact). In our cohort, outcome of MS patients whose first severe DE involved a TDL was better when they received an early immunosuppressive treatment.