Fonction musculaire et atteinte d’organes dans la dystrophie myotonique de type 1 - 19/01/11
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Résumé |
Introduction |
La dystrophie myotonique (DM1) est une maladie multisystémique associant un déficit musculaire, une myotonie et un grand nombre de dysfonctions d’organe, dont les plus préoccupantes sont cardiaques et respiratoires. Le but de l’étude était d’évaluer les corrélations entre un score fonctionnel récemment proposé, la mesure de la fonction motrice (MFM) et certaines atteintes d’organe.
Patients et méthodes |
Soixante-neuf patients DM1 ont été explorés par un score MFM, un MIRS, une spirographie, une gazométrie artérielle, une échocardiographie, un ECG et un examen ophtalmologique. L’atteinte d’organe a été étudiée en fonction des scores MFM.
Résultats |
Les scores MFM et MIRS étaient très significativement corrélés entre eux (p<0,001) ainsi qu’à l’âge et à l’index de masse corporelle des patients. Un score MFM total inférieur ou égal à 76 prédisait significativement une cataracte, des troubles de conduction cardiaque, une dysfonction ventriculaire gauche, une insuffisance respiratoire restrictive et l’hypoxémie.
Conclusion |
Le score MFM apparaît comme un bon indicateur de suivi des patients DM1. La survenue d’une cataracte et d’atteintes cardiaque et pulmonaire sont corrélées à une diminution du score MFM.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Background |
Myotonic dystrophy (DM1) is a multisystemic disorder characterized by myotonic muscular weakness, and numerous organ impairments, especially cardiac and respiratory disorders. The goal of this study was to evaluate in DM1 patients the relationships between a new muscular disability scale, the motor function measure (MFM), and functional measurements of organ involvements.
Patients and methods |
The MFM and MDRS, as well as spirometry, blood gases, echocardiography, electrocardiogram, and ophthalomological examination were performed in 69 consecutive DM1 patients.
Results |
Significant relationships were found between MDRS and MFM (p<0.001) as well as between both and age and BMI of the patients. Patients with total MFM below 76 had a higher risk of respiratory insufficiency, conduction disorders, left ventricular dysfunction, hypoxemia and cataract than the other DM1 patients.
Conclusion |
The MFM provides an effective evaluation of muscular disability in DM1 patients. Cardiac and respiratory involvements are correlated with lower MFM.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dystrophie myotonique, Échelle clinique, Fonction motrice, Insuffisance respiratoire, Trouble de la conduction
Keywords : Myotonic dystrophy, Clinical scale, Muscular disability, Restrictive lung disease, Conduction disorders
Plan
Vol 167 - N° 1
P. 23-28 - janvier 2011 Retour au numéro
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