Granulomatose cutanée chez un enfant immunodéficient - 31/01/11
, W. Fink a, A. Theunis a, C. Dangoisse a, A. Ferster b, J. André a
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Résumé |
Introduction |
La survenue de granulomes viscéraux ou cutanés au cours de certains déficits immunitaires est une notion bien établie, notamment avec le déficit immunitaire commun variable (DICV). Nous rapportons le cas d’un enfant immunodéficient atteint de granulomes cutanés prédominant sur la face.
Observation |
Un garçon âgé de six ans et neuf mois, souffrant d’un déficit immunitaire de nature à ce jour indéterminée, nous était adressé pour des lésions cutanées progressivement évolutives de la face et du pied droit. Des investigations paracliniques très larges étaient réalisées pour exclure un processus infectieux ou néoplasique ; elles se révélaient négatives, tandis qu’une biopsie cutanée confirmait la présence de granulomes. Une corticothérapie générale était instaurée sans réel succès, puis remplacée progressivement par un anti-TNF⍺. Après six mois de ce traitement, les lésions avaient complètement régressé et elles n’avaient pas récidivé six mois après son arrêt.
Conclusion |
L’originalité de notre observation réside dans sa présentation, mettant en scène le développement de granulomes cutanés dans un contexte de déficit immunitaire d’une variété à ce jour non identifiée mais non classée comme DICV, ainsi que dans son aspect thérapeutique, par l’utilisation des biothérapies avec succès.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
The development of systemic and/or cutaneous granulomas associated with immunodeficiency is well established, particularly with common variable immunodeficiency (CVID). We report the case of an immunocompromised child presenting with cutaneous granulomas, predominantly on the face.
Patients and methods |
A boy aged 6 years and 9 months presenting complex and incompletely defined immunodeficiency presented with gradually worsening cutaneous lesions of granulomatous aspect on his face and right foot. Extensive laboratory tests showed no infectious or neoplastic processes. Biopsies of the lesions confirmed the presence of granulomas. Systemic corticosteroids produced no satisfying improvement and were changed to anti-TNF⍺. The lesions had completely disappeared after 6 months. Treatment was continued for 6 months, with no relapse 6 months after discontinuation.
Conclusion |
The originality of our case lies in the presentation of cutaneous granulomas, appearing in the context of an undefined immunodeficiency other than CVID, as well as in the therapeutic aspect, with the successful use of biotherapies in such a clinical setting.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Déficit immunitaire primitif, Granulome cutané, Anti-TNF⍺
Keywords : Primary immune deficiency, Cutaneous granulomas, Anti-TNF⍺
Plan
Vol 138 - N° 1
P. 38-41 - janvier 2011 Retour au numéro
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