La cirrosi biliare primitiva è una malattia cronica caratterizzata da un'infiammazione e da una distruzione dei dotti biliari interlobulari. La malattia colpisce principalmente la donna dopo i 40 anni. La presenza di anticorpi antimitocondrio è quasi costante, tanto da costituirne la firma sierologica. La prevalenza in Francia è di 20/100 000. Si tratta di una malattia complessa che deriva dalla combinazione di fattori genetici, che colpiscono soprattutto l'immunità, e di fattori ambientali. L'infiammazione e la distruzione dei piccoli dotti biliari sono responsabili di una colestasi cronica suscettibile di complicarsi con una cirrosi e con un'insufficienza epatica. Il trattamento si basa sull'assunzione di acido ursodesossicolico. Il trapianto epatico è il trattamento di elezione delle forme complicate di insufficienza epatica.