S'abonner

Forme typique du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser et rein ectopique : association rare - 25/02/11

Typical form of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome and ectopic kidney. A rare association

Doi : 10.1016/j.gyobfe.2010.08.023 
A. El Khamlichi , N. Allali, R. Dafiri
Service de radiologie pédiatrique, hôpital d’Enfants, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 1
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) renferme un éventail d’anomalies mülleriennes caractérisées par une aplasie congénitale du vagin avec un utérus absent ou rudimentaire chez des femmes à statut hormonal normal. Les trompes de Fallope et les ovaires sont habituellement présents. Le signe d’appel principal est une aménorrhée primaire. Le développement des caractères sexuels secondaires et des organes génitaux externes sont normaux. D’étiologie inconnue, le syndrome de MRKH peut être subdivisé en deux types : isolé (type I) ou associé à d’autres malformations (type II). Le type I est moins fréquent que le type II. Nous présentons un cas de syndrome de MRKH de type I chez une jeune femme de 21 ans présentant une aménorrhée primaire explorée par une échographie abdominopelvienne et une IRM pelvienne qui ont objectivé une agénésie complète de l’utérus, avec un kyste fonctionnel ovarien droit et un rein ectopique pelvien gauche. À travers ce cas, nous étudions le syndrome de MRKH avec une revue de la littérature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a spectrum of Müllerian anomalies characterized by congenital vaginal aplasia and absent uterus or a rudimentary one in female subjects with normal endocrine status. The ovaries and fallopian tubes are present. The prime feature is a primary amenorrhea in women presenting normally developed secondary sexual characteristics and normal external genitalia. The etiology remains unknown. This syndrome is subdivided in two types. It may be isolated (type I) or associated with other malformations (type II). Type I is less frequent than type II. We report a case of MRKH syndrome in a 21-year-old woman who presented a primary amenorrhea studied with transabdominal and pelvic ultrasonography and pelvic magnetic resonance, which demonstrated a complete agenesis of uterus, a functional cyst in the right ovary, and a left pelvic ectopic kidney. We studied the MRKH syndrome with review of the literature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, Forme isolée, Rein, Ectopique pelvien, Kyste ovarien

Keywords : Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, Isolated form, Pelvic, Ectopic kidney, Ovarian cyst


Plan


© 2010  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 39 - N° 2

P. e40-e43 - février 2011 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Assistance médicale à la procréation chez un couple dépendant aux opiacés
  • M. Weil, Y. Yu Tim, M. Reichert, C. Trabelsi, J.-P. Lang, J. Ohl, M. Partisani, F. Habersetzer
| Article suivant Article suivant
  • Grossesse dans une corne utérine rudimentaire : une cause rare d’hémopéritoine spontané au deuxième trimestre de grossesse
  • M. Allouche, Y. Tanguy le Gac, O. Parant

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.