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Myositis or dystrophy? Traps and pitfalls - 04/03/11

Doi : 10.1016/j.lpm.2010.11.023 
Olivier Benveniste 1, , 2 , Norma B. Romero 2, 3
1 Université Pierre et Marie Curie, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, hôpital Pitié-Salpêtrière, service de médecine interne 1, 75013 Paris cedex 13, France 
2 Groupe hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, institut de myologie, centre de référence des pathologies neuromusculaires Paris-Est, 75013 Paris, France 
3 Groupe hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, institut de myologie, unité de morphologie neuromusculaire, UPMC-Inserm UMR S974, CNRS UMR 7215, 75013 Paris, France 

Olivier Benveniste, Université Pierre et Marie Curie, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, hôpital Pitié-Salpêtrière, service de médecine interne 1, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris cedex 13, France.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 04 mars 2011
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Some hereditary myopathies can mimic acquired myositis especially when they first present in adulthood with a limb-girdle distribution of weakness. Although inherited myopathies are generally painless and progress very slowly there are exceptions, which can further add to diagnostic confusion. The diagnosis is made even more difficult when inflammatory infiltrates are present on muscle biopsy. This is common in certain dystrophies in particular e.g. dysferlinopathies or facioscapulohumeral dystrophy. On the other hand, acquired (and treatable with immunosuppressants) necrotizing myopathies with anti-SRP antibodies can be very slowly progressive, with clinical and pathological features compatible with limb girdle dystrophies. These two situations can lead to either inappropriate immunosuppressant treatment in a patient with dystrophy, having mistaken it for an acquired inflammatory myopathy, or to therapeutic abstention in a patient with a treatable acquired myopathy thinking that it was a dystrophy. Pointers helping to distinguish between these two traps are here reviewed.

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