La dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose bulleuse auto-immune rare caractérisée par son association quasi constante à une entéropathie au gluten.

Revue de la littérature sur l’épidémiologie, la physiopathologie, la clinique et le traitement de la DH.

Recherche sur Medline et Embase sans limite de période jusqu’à avril 2010. Les essais thérapeutiques randomisés étant inexistants dans la DH, les études rétrospectives et les séries de cas ont été retenues.

La DH est liée à des autoanticorps antitransglutaminase épidermique, molécule de la même famille que la transglutaminase tissulaire, autoantigène de la maladie cœliaque. Sa physiopathologie est complexe, faisant intervenir un terrain génétique particulier, HLA-DQ2 ou DQ8, le gluten et une réaction immunologique initiale dans la paroi du tube digestif, puis secondaire dans la peau. DH et maladie cœliaque peuvent coexister dans une même famille. La DH se manifeste par une éruption très prurigineuse de petites vésicules siégeant préférentiellement sur les coudes, les genoux et les fesses. Des signes digestifs patents de maladie cœliaque sont présents dans 15 % des cas. Le diagnostic est confirmé par l’immunofluorescence directe qui montre des dépôts granuleux d’IgA±C3 au sommet des papilles dermiques. Les anticorps circulants antiendomysium et antitransglutaminase IgA et IgG sont détectés chez la quasi-totalité des patients en phase aiguë et leur taux suit l’évolution de la maladie. L’endoscopie digestive haute avec biopsies duodénales multiples révèle une atrophie villositaire plus ou moins marquée dans deux cas sur trois, un infiltrat lymphocytaire intraépithélial dans les autres cas. La DH peut être associée à diverses maladies auto-immunes dans 10 à 20 % des cas. Le risque principal à long terme est la survenue d’un lymphome T ou B ganglionnaire ou du tractus digestif dans 2 % des cas (risque relatif proche de 6 trouvé dans plusieurs études, mais contesté pour certains), surtout si le régime sans gluten est mal ou non respecté. Le traitement repose sur la dapsone, rapidement efficace sur les signes cutanés, mais pas sur l’atrophie villositaire, et sur le régime sans gluten à vie, qui traite l’atteinte digestive et réduit le risque de lymphome.

La DH est associée à une entéropathie au gluten et sa physiopathologie est maintenant mieux connue. Même si le risque de lymphome secondaire semble faible, la plupart des auteurs recommandent un régime sans gluten à vie.

Dermatitis herpetiformis (DH) is a rare auto-immune bullous disease characterized by its almost constant association to gluten sensitivity.

Review of literature about epidemiology, physiopathology, clinical data and treatment of DH.

Research on Medline and Embase database without any time limit until April 2010. Because of the lack of randomized therapeutic trials in DH, retrospective series and case reports have been analyzed.

DH is related to auto-antibodies against epidermal transglutaminase, which belongs to the same family as tissue transglutaminase, the auto-antigen of celiac disease. Physiopathology is complex, occurring in HLA DQ2 or DQ8 predisposed patients, and implies gluten, immunological reaction in the intestinal wall then in the skin. DH and celiac disease may be encountered in the same family. DH is characterized by a very pruritic microvesicular eruption typically located on elbows, knees and buttocks. Digestive manifestations of celiac disease occur in 15% of cases. Direct immunofluorescence is necessary to confirm the diagnosis, showing granular IgA±C3 deposits in the papillary dermis. Circulating IgA and IgG antiendomysium and antitransglutaminase antibodies are detected in almost all patients at the acute phase and follow the clinical course of the disease. Gastro-intestinal endoscopy with multiple duodenal biopsies shows partial or complete villous atrophy in two thirds of cases, intraepithelial lymphocyte infiltrate in the other cases. Other auto-immune diseases may be associated in 10–20% of cases. The main long-term risk is the occurrence of T or B nodal or intestinal tract lymphoma in 2% of cases (relative risk close to 6 in several studies, but not admitted by all authors), especially if adherence to gluten-free diet is not strict. Treatment is based on dapsone, which is quickly efficient on cutaneous manifestations, but not on the digestive involvement and on strict and definitive gluten-free diet, which cures villous atrophy and reduces the risk of lymphoma.

DH is associated to a gluten enteropathy and its physiopathology is better known. Even if the risk of secondary lymphoma seems little, most of the authors recommend a definitive gluten-free diet.