L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est la plus rare des maladies bulleuses auto-immunes (MBAI). Elle se définit comme la MBAI secondaire à la production d’anticorps (AC) dirigés contre le collagène VII et à leur fixation sur les fibrilles d’ancrage de la zone de la membrane basale (BMZ) de la peau et des muqueuses malpighiennes.

Évaluer les facteurs de risque, différentes formes cliniques et moyens diagnostiques et l’efficacité des traitements.

Les articles ont été identifiés par recherche sur PubMed et Embase de leur mise en service à mars 2009. Les revues générales et méta-analyses, les cas avec présentation clinique inhabituelle et/ou grave, les études sur les tests immunologiques et les séries rétrospectives homogènes en ce qui concerne le traitement étaient sélectionnés.

Deux cent six articles ont été analysés parmi lesquels seulement deux avaient un niveau de preuve élevé, quatre avaient un niveau intermédiaire, tous les autres n’ayant qu’un niveau de preuve faible. L’EBA touche toutes les tranches d’âge (du nouveau-né au quatrième âge), avec une légère prédominance féminine. Le diagnostic doit être évoqué chez les sujets noirs d’ascendance africaine. Une induction médicamenteuse est rapportée dans 11 % des EBA à IgA. L’EBA classique (30 à 50 % des cas) ressemble à une épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH), avec une fragilité cutanée, des bulles non inflammatoires, des cicatrices dystrophiques et des kystes milium. Il existe de nombreuses formes atypiques ou trompeuses. Les signes évocateurs sont la présence de lésions muqueuses et/ou de cicatrices. La gravité des EBA tient, soit à l’extension des lésions cutanées, soit à une atteinte ophtalmologique, ORL et/ou œsophagienne. Une maladie de Crohn est associée dans 25 % des EBA. Le diagnostic de certitude repose sur l’immunomicroscopie électronique (IME) directe. Une efficacité thérapeutique a été rapportée avec la dapsone, la sulfapyridine, la colchicine pour les formes peu sévères, la ciclosporine, le mycophénolate mofétil, le rituximab, les immunoglobulines intraveineuses et la photochimiothérapie extracorporelle pour les formes résistantes ou sévères. Plusieurs auteurs rapportent l’inefficacité de la corticothérapie générale, même à fortes doses ou l’apparition d’une corticodépendance.

En l’absence d’essai thérapeutique, la sélection d’un traitement optimal est difficile ; la balance bénéfices/risques de la corticothérapie générale est défavorable.

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is the rarest of the autoimmune bullous diseases (AIBD). It is defined as an AIBD secondary to production of antibodies directed against type VII collagen and then binding to anchoring fibrils in the basal membrane zone (BMZ) of the skin and the Malpighian mucosa.

To evaluate risk factors, different clinical forms and diagnostic methods, and the efficacy of treatments.

The articles were identified by a search of PubMed and Embase from the initial creation of these databases through to March 2009. We selected generalised reviews and meta-analyses, cases involving unusual and/or serious clinical presentations, studies of immunological tests and homogeneous retrospective series regarding therapy.

Of the 206 articles analysed, only two were of an adequate level of proof, with four of intermediate level, and all the others of only low level. EBA affects all age groups (from newborn infants to the very elderly) with a slight predominance in female subjects. Diagnosis must be considered in subjects with black skin of African origin. A drug-induced origin of the disease was reported in 11% of cases of IgA-EBA. Classical EBA (30 to 50% of cases), resembles epidermolysis bullosa hereditaria (EBH), with fragile skin, non-inflammatory bullae, dystrophic scars and milia. Numerous atypical and misleading forms exist. Evocative signs are the presence of mucosal lesions and/or scars. The severity of EBA is determined by the extent of cutaneous lesions, and ophthalmological, ENT and/or oesophageal involvement. Crohn’s disease is associated in 25% of cases of EBA. Unequivocal diagnosis is provided by direct immunoelectron microscopy (IEM). Therapeutic efficacy has been reported for dapsone, sulphapyridine and colchicine in milder forms, and for cyclosporine, mycophenolate mofetil, rituximab, intravenous immunoglobulins and extracorporeal photochemotherapy in resistant and severe forms. A number of authors have reported inefficacy of systemic corticosteroids, even in high-dose regimens, with the development of corticosteroid dependence in certain cases.

In the absence of any therapeutic trials, it is difficult to select optimal treatment; however, the benefit/risk ratio of systemic corticosteroid treatment is unfavourable.