Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses

Résumé

Les agénésies rénales consistent en l'absence d'un ou des deux reins secondaire à une agénésie du bourgeon ou du blastème métanéphrotique. La polykystose rénale ou hépatorénale infantile représente environ 1 % des maladies malformatives urologiques. Sa transmission est héréditaire sur un mode autosomique récessif. Il s'agit d'une maladie micropolykystique ectasiante, atteignant les tubes collecteurs. Les dysplasies multikystiques sont dues à des anomalies du développement embryonnaire métanéphrotique. Elles représentent environ 1 % des uropathies malformatives congénitales. Il s'agit d'une anomalie le plus souvent unilatérale, se traduisant par une augmentation du volume rénal dans tous les plans. Les pyélectasies sont définies comme une dilation anormale des bassinets. Les hydronéphroses sont les anomalies les plus fréquentes de l'appareil urinaire. Elles représentent 30 à 50 % des malformations congénitales du rein et des voies urinaires excrétrices. Elles sont définies par une dilatation des bassinets et des calices. Le méga-uretère est défini par une dilatation anormale de l'uretère. Dans les mégavessies, le volume vésical peut varier d'un examen à l'autre ou au cours du même examen selon la pathologie urinaire. Les principales étiologies sont représentées par les anomalies de l'urètre postérieur et le syndrome de Prune-Belly.

Mots-clés : Agénésie rénale, Polykystose rénale, Dysplasie multikystiques, Pyélectasie, Hydronéphrose, Méga-uretère, Mégavessie

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