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Pathophysiology of inflammatory and autoimmune myopathies - 15/03/11

Doi : 10.1016/j.lpm.2011.01.005 
Marinos C. Dalakas
MD, FAAN National University of Athens Medical School, Department of Pathophysiology,75 Mikras Asias street, 11527 Athens, Greece 

Marinos C. Dalakas. MD, FAAN National University of Athens Medical School, Department of Pathophysiology,75, Mikras Asias street, 11527 Athens, Greece.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 15 mars 2011
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

The main subtypes of inflammatory myopathies include dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), necrotizing autoimmune myositis (NAM) and sporadic inclusion-body myositis (sIBM). The review provides an update on the main clinical characteristics unique to each subset, including fundamental aspects on muscle pathology helpful to assure accurate diagnosis, underlying immunopathomechanisms and therapeutic strategies. DM is a complement-mediated microangiopathy leading to destruction of capillaries, distal hypoperfusion and inflammatory cell stress on the perifascicular regions. NAM is an increasingly recognized subacute myopathy triggered by statins, viral infections, cancer or autoimmunity with macrophages as the final effector cells mediating fiber injury. PM and IBM are characterized by cytotoxic CD8-positive T cells which clonally expand in situ and invade MHC-I-expressing muscle fibers. In IBM, in addition to autoimmunity, there is vacuolization and intrafiber accumulation of degenerative and stressor molecules. Pro-inflammatory mediators, such as gamma interferon and interleukin IL1-β, seem to enhance the accumulation of stressor and amyloid-related misfolded proteins. Current therapies using various immunosuppressive and immunomodulating drugs are discussed for PM, DM and NAM, and the principles for effective treatment strategies in IBM are outlined.

In this issue

Inflammatory or necrotizing myopathies, myositides and other acquired myopathies, new insight in 2011
Benveniste O et al., Paris, France
Observations on the classification of the inflammatory myopathies
Hilton-Jones D, Oxford, United Kingdom
Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap myositis
Gherardi RK, Créteil, France
Sporadic inclusion-body myositis: conformational multifactorial aging-related degenerative muscle disease associated with proteasomal and lysosomal inhibition, endoplasmic reticulum stress, and accumulation of amyloid-β42 oligomers and phosphorylated tau
Askanas V et al., Los Angeles, USA
Pathophysiology of inflammatory and autoimmune myopathies
Dalakas MC, Athens, Greece
Myositis or dystrophy? Traps and pitfalls
Benveniste O et al., Paris, France
Therapy of polymyositis and dermatomyositis
Marie I, Rouen, France

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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