Tout ictère néonatal persistant au-delà de deux semaines de vie impose un diagnostic étiologique urgent, avec un premier bilan comportant au minimum un examen de la couleur des selles et un dosage de la bilirubine totale et conjuguée. En cas de cholestase néonatale (CN) confirmée, l’hypovitaminose K doit être systématiquement prévenue par l’injection de vitamine K1 et l’enfant doit être adressé rapidement dans un centre spécialisé. L’atrésie des voies biliaires (AVB) est la première cause de CN. Son diagnostic est urgent, car les chances de succès du traitement conservateur du foie natif (intervention de Kasai ou ses variantes) décroissent rapidement avec l’âge de l’enfant. Une échographie hépatique normale n’exclut pas une AVB. Après un bilan rapide à la recherche des principales autres causes de CN, le diagnostic d’AVB peut souvent être fortement suspecté avant l’intervention, et sera confirmé par les constatations opératoires complétées si nécessaire par une cholangiographie. En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire après l’intervention de Kasai, la cirrhose biliaire continue de progresser et conduit à la transplantation hépatique, souvent dans les premières années de vie. Actuellement, plus de 90 % des enfants atteints d’AVB peuvent vivre, avec une qualité de vivre quasi-normale pour la plupart d’entre eux. Un diagnostic et un traitement précoces de l’AVB contribuent à limiter la nécessité de transplantation hépatique dans l’enfance.

Every neonatal jaundice lasting more than 2 weeks needs urgent investigations, beginning with examination of stools colour, and blood tests with total and conjugated serum bilirubin. If neonatal cholestasis (NC) is confirmed, vitamin K should be immediately injected, and the child should be referred to a specialised centre for investigations and treatment. Biliary atresia (BA) is the first cause of NC. Its diagnosis is urgent, since the chance of success of the conservative surgical treatment (Kasai operation or variants) decreases rapidly as the age at surgery increases. Normal ultrasound scans cannot rule out BA. After prompt work-up looking for the main other causes of NC, BA can often be strongly suspected before surgery, and is confirmed by operative findings and cholangiogram if needed. In case of failure to restore the biliary drainage, biliary cirrhosis progresses and leads to liver transplantation, generally in the first years of life. Currently, more than 90 % of children with BA can live, with a close to normal quality of life for most of them. Early diagnosis and treatment of BA contribute to decrease the needs for liver transplantation in infancy and childhood.