La malacoplakie est une granulomatose inflammatoire rare liée à un déficit de la phagocytose macrophagique, définie histologiquement par l’accumulation intracellulaire de fragments bactériens appelés corps de Michaelis-Gutmann. Fréquente au niveau du tractus génito-urinaire, la malacoplakie rénale isolée est rare. Se présentant comme une insuffisance rénale aiguë dans un contexte septique, elle est souvent confondue avec une néphrite interstitielle bactérienne. Poser le diagnostic de malacoplakie rénale est cependant essentiel pour permettre une prise en charge spécifique car son évolution à long terme est souvent péjorative avec persistance d’une insuffisance rénale chronique. Dans ce travail, à partir de quatre cas de malacoplakie rénale isolée, nous discutons les caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomopathologiques, ainsi que la prise en charge et le pronostic de cette maladie.

Malakoplakia is an inflammatory granulomatous disease induced by defective phagocytic activity of macrophage. Malakoplakia is histologically characterized by the presence of Michaelis–Gutmann bodies in macrophages. Although not uncommon in the genito-urinary tract, isolated malakoplakia of the kidney is rarely found. Its main clinical presentation associates acute renal failure and acute pyelonephritis. The clue for diagnosis of renal malakoplakia is based on renal biopsy showing Michaelis–Gutmann bodies. Establishing the diagnosis of renal malakoplakia is essential as it determines the choice of antibiotics and duration of treatment. Prognosis remains poor, leading frequently to chronic renal failure. In this paper, we report four cases of renal malakoplakia and discuss clinical presentation, biological and pathological features, treatment and prognosis of this disease.