Le visage des anémies hémolytiques auto-immunes a évolué ces 15 dernières années sur trois points que nous développons dans cette revue générale. En termes de diagnostic, la réalisation du test direct à l’antiglobuline ou test de Coombs direct en utilisant la technique de gel filtration avec l’usage d’anti-IgA a fait diminuer le nombre d’anémies hémolytiques auto-immunes à test de Coombs négatif. En termes de situations cliniques, on a assisté à l’émergence d’anémies hémolytiques auto-immunes associées à des situations cliniques nouvelles (nouveaux médicaments immunomodulateurs, greffe d’organe, transplantation de cellules souches hématopiëtiques, transfusions itératives). Leur prise en charge thérapeutique est parfois complexe. En termes de traitement, après 50ans de stagnation thérapeutique, la venue des anticorps anti-CD20 représente une avancée significative dans la prise en charge de cette maladie. La discussion d’un usage en seconde ligne est maintenant bien établie en concurrence de la splénectomie. Son usage en première ligne est l’objet de recherche clinique.

The pattern of autoimmune hemolytic anemia has changed significantly these last 15years. With regard to the diagnosis strategy, the use of gel filtration technique to perform the direct antiglobulin test (DAT) has decreased the number of autoimmune haemolytic anemias with negative tests results. In recent years, autoimmune haemolytic anemia increased in patients receiving purine nucleoside analogues, blood transfusions, solid organ transplantation or hematopoietic stem cells transplantation. These difficult autoimmune haemolytic anemia cases need to use new kinds of treatments. With regard to the treatment, very little progress was made this latter 50years. The discovery of the efficacy of anti-CD20 antibody in this disease represents a breakthrough. Nowdays, the second-line treatment includes rituximab or splenectomy. Sometimes, the anti-CD20 treatment could be proposed in first-line but some clinical trials are needed.