Le syndrome de Brugada est une maladie électrique primaire associant un sus-décalage du segment ST en V1-V3 et des troubles du rythme ventriculaire polymorphes à type de tachycardie ou fibrillation ventriculaires. Le but de son traitement est de prévenir la mort subite reposant donc sur l'implantation d'un défibrillateur cardiaque automatique implantable. En termes de prévention secondaire c'est-à-dire lorsque le syndrome de Brugada est découvert au décours d'une fibrillation ventriculaire récupérée, l'indication du défibrillateur cardiaque est formelle. En termes de prévention primaire, c'est-à-dire lorsque les patients n'ont pas fait de tachycardie ou de fibrillation ventriculaires documentées, les indications du défibrillateur cardiaque sont plus controversées. Schématiquement, chez les patients symptomatiques se plaignant de syncopes, l'implantation d'un défibrillateur cardiaque est habituelle et peu discutable. À l'inverse, chez les patients asymptomatiques, le risque d'événement rythmique est faible justifiant de discuter l'implantation d'un défibrillateur cardiaque. La discussion repose sur les résultats de la stimulation ventriculaire droite programmée et l'aspect ECG principalement. Le déclenchement d'une tachycardie ventriculaire ou d'une fibrillation ventriculaire est un argument pour implanter un défibrillateur cardiaque, bien qu'actuellement certains équipes contestent cet examen et que d'autres proposent de tester les quinidiniques chez les patients électro-inductibles. De même, la présence d'un sus-décalage franc et permanent du segment ST est un facteur de gravité en termes de survie. Le seul groupe qui semble actuellement à très faible risque de mort subite est celui des patients asymptomatiques avec un ECG basal normal mais avec un test à la flécaïnide positif. Dans ce groupe de patients l'implantation d'un défibrillateur cardiaque n'est pas recommandée.

Brugada syndrome is a primary electrical cardiac disease characterized by an ST segment elevation in V1-V2 leads on surface ECG and an increased risk of polymorphic ventricular tachyarrhythmia (ventricular tachycardia and/or ventricular fibrillation). The objective of the treatment is to prevent sudden death and it therefore includes in some cases the implantation of an automatic implantable cardiac defibrillator (AICD). In secondary prevention (i.e. after a first episode of resuscitated ventricular fibrillation), the implantation of AICD is mandatory (indication of class 1 level A). In primary prevention (i.e. in patients without documented ventricular fibrillation), the guidelines are not definitively established. We may consider two different clinical situations. First, the patient complains from syncope and this justifies the implantation of an AICD. Second, the patient is asymptomatic and the physician has to discuss the implantation of an AICD. Two parameters should be analysed: the pattern of ECG and the result of right programmed ventricular stimulation. An evident ST segment elevation (>2 mm) is associated with a high risk of sudden death. Likewise, the inducibility of a ventricular tachycardia or fibrillation is considered at the present time as a factor linked to sudden death and justifies the implantation of an AICD. On the other hand, a normal resting ECG only associated with a provoked ST segment elevation by class I antiarrhythmic drug (flecainide) defines a group of patients with a low risk of sudden death, and these patients do not require the implantation of an AICD.