Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Protein 4.1R expression in normal and dystrophic skeletal muscle - 01/01/04

Doi : 10.1016/j.crvi.2004.11.003 
François Delhommeau a, Nicole Dalla Venezia b, Madeleine Morinière b, c, Huguette Collin d, Philippe Maillet b, Ibtissem Guerfali c, Philippe Leclerc e, Michel Fardeau d, Jean Delaunay a, b, Faouzi Baklouti b, c,
a Inserm U473 & Service dʼhématologie, hôpital de Bicêtre and faculté de médecine Paris-Sud, 63, rue Gabriel-Péri, 94270 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b CNRS URA 1171, faculté de médecine Grange-Blanche, université Lyon-1, 69373 Lyon, France 
c CNRS UMR 5534, Centre de génétique moléculaire et cellulaire, université Lyon-1, bât. Gregor-Mendel, 16, rue Raphaël-Dubois, 69622 Villeurbanne cedex, France 
d INSERM U523, Institut de Myologie Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, rue du Mur-des-Fermiers-Généraux, 83, boulevard de lʼHôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
e INSERM U488, 80, rue du Général-Leclerc, 92276 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 

Corresponding author.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 14
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 0

Abstract

4.1R pre-mRNA alternative splicing results in multiple mRNA and protein isoforms that are expressed in virtually all tissues. More specifically, isoforms containing the alternative exon 17a, are exclusively expressed in muscle tissues. In this report, we show that these isoforms are preferentially present in the myoplasm of fast myofibres. 4.1R epitopes are also found at the sarcolemma of both slow and fast myofibres in normal muscle. Interestingly, they are absent from dystrophin-deficient sarcolemma of DMD muscle, and colocalize with partially expressed dystrophin in BMD muscle. We also show that alternative splicing of exons 16 and 17a is regulated during muscle differentiation in an asynchronous fashion, with an early inclusion of exon 16 in forming myotubes, and a late inclusion of exon 17a. Consistently, Western blot analysis led to characterize mainly a ~96/98-kDa doublet bearing exons 16-17a-encoding peptide, exclusively occurring in the differentiated muscle. To cite this article: F. Delhommeau et al., C. R. Biologies 328 (2005).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Plusieurs isoformes dʼARNm sont issues du gène 4.1R par multiples épissages alternatifs. Lʼexon 17a, en particulier, est exprimé exclusivement dans les tissus musculaires. Le présent travail montre que les isoformes contenant cet exon sont exprimées préférentiellement dans le myoplasme des fibres rapides et au niveau du sarcolemme. Cependant, des marquages immunohistochimiques ont révélé lʼabsence concomitante de dystrophine et de 4.1R du sarcolemme de muscle atteint de la myopathie de Duchenne (DMD) et une colocalisation avec la dystrophine résiduelle dans le muscle atteint de la myopathie de Becker (BMD). Par ailleurs, nous montrons que lʼépissage alternatif des exons 16 et 17a est régulé de façon asynchrone au cours de la différenciation musculaire. Lʼanalyse par Western Blot révèle essentiellement un doublet dʼenviron 96/98 kDa, contenant les peptides codés par les exons 16 et 17a, et exclusivement exprimé dans le muscle squelettique différencié. Pour citer cet article : F. Delhommeau et al., C. R. Biologies 328 (2005).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Alternative splicing, Becker muscular dystrophy, Duchenne muscular dystrophy, Dystrophin, Membrane skeleton, Muscle fibre, Protein 4.1R

Abbreviations : BMD:, DMD:, DGC:, MHC:, MSP:, SAB:

Mots-clés : Épissage alternatif, Myopathie de Becker, Myopathie de Duchenne, Dystrophine, Squelette membranaire, Fibre musculaire, Protéine 4.1R


Plan


© 2004  Académie des sciences. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 328 - N° 1

P. 43-56 - janvier 2005 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Changements biochimiques induits par le cadmium et le cuivre au cours de la germination des graines de petit pois (Pisum sativum L.)
  • Asma Mihoub, Abdelilah Chaoui, Ezzedine El Ferjani
| Article suivant Article suivant
  • Facteurs contrôlant la variabilité spatiale de la macrofaune du sol dans une hêtraie pure et une hêtraie-charmaie
  • Michaël Aubert, Mickaël Hedde, Thibaud Decaëns, Pierre Margerie, Didier Alard, Fabrice Bureau

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.