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Lipofibromatose digitale chez un enfant - 13/05/11

Doi : 10.1016/j.annder.2010.08.026 
E. Mahé a, , S. Guéro b, S. Fraitag c
a Service de dermatologie, hôpital Ambroise-Paré, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, université Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
b Institut français de chirurgie de la main, 5, rue du Dôme, 75116 Paris, France 
c Service d’anatomopathologie, CHU Necker–Enfants-Malades, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La lipofibromatose est une tumeur bénigne de l’enfant, d’aspect clinique non spécifique et d’individualisation récente. Elle touche avec prédilection les extrémités. Nous rapportons un cas développé sur l’index d’un enfant.

Observation

Un enfant de huit ans était amené en consultation pour avis diagnostique sur un nodule de la face palmaire de l’index gauche apparu six mois auparavant. Le nodule, adhérent aux plans profonds, mesurait 1 cm de diamètre ; il était bleuté et ferme à la palpation. L’examen histologique de la pièce d’exérèse révélait un tissu graisseux associé à une prolifération de cellules fusiformes. L’étude immunohistochimique montrait que certaines de ces cellules exprimaient l’actine muscle lisse, orientant vers une différenciation myofibroblastique partielle. Le diagnostic de lipofibromatose était porté.

Discussion

La lipofibromatose est une tumeur rare dont la gravité tient principalement à une évolution localement invasive, qui pose fréquemment des difficultés opératoires. L’âge de survenue, l’évolution avec envahissement en profondeur et la fréquence des récidives, ainsi que l’aspect histologique, classeraient la lipofibromatose dans les fibromatoses infantiles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Lipofibromatosis is a recently classified form of benign tumor in children; it is of non-specific clinical presentation and is seen mainly on the extremities. We report a case involving the index finger of a child.

Patients and methods

An 8-year-old boy consulted for a nodule on the palmar surface of the left index finger that had appeared 6 months earlier. The nodule, which adhered to the deeper skin, measured 1cm in diameter and was bluish and firm on palpation. Histological examination of the resected specimen revealed fatty tissue associated with a proliferation of spindle cells. Immunohistochemical analysis showed that certain of these cells expressed smooth muscle actin, suggesting partial myofibroblastic differentiation. A diagnosis of lipofibromatosis was made.

Discussion

Lipofibromatosis is a rare tumor. The main problem in terms of severity is its locally invasive development, which frequently causes problems for resection. Due to the age at onset, its course with deep invasion, the frequency of recurrence and the histological aspect, lipofibromatosis is classed as a form of childhood fibromatosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lipofibromatose, Fibromatose, Tumeur, Main, Enfant

Keywords : Lipofibromatosis, Fibromatosis, Tumor, Hand, Child


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Vol 138 - N° 5

P. 391-394 - mai 2011 Retour au numéro
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