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Sarcome d’Ewing cutané primitif : difficultés diagnostiques et thérapeutiques - 13/05/11

Doi : 10.1016/j.annder.2010.11.010 
M. Delaplace a, P. Mélard b, A. Perrinaud a, C. Goré c, B. Vergier b, L. Machet a, , d
a Service de dermatologie, hôpital Trousseau, CHU de Tours, 37044 Tours, France 
b Service de pathologie, CHU de Bordeaux, hôpital du Haut-Lévêque, 33604 Pessac cedex, France 
c Dermatologue, 30, boulevard Heurteloup, 37000 Tours, France 
d Université François-Rabelais, 3, rue des Tanneurs, BP 4103, 37041 Tours cedex 01, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le sarcome d’Ewing (ou tumeur neuro-ectodermique périphérique) est habituellement localisé dans l’os. Les localisations extraosseuses sont plus rares, et la localisation cutanée primitive est exceptionnelle. Nous rapportons un nouveau cas de sarcome d’Ewing cutané primitif.

Observation

Une jeune femme de 21 ans consultait pour une lésion cutanée acquise de l’épaule, évoluant depuis un an. Une exérèse était pratiquée. L’examen histologique de la pièce opératoire montrait une prolifération tumorale faite de petites cellules rondes monomorphes envahissant le derme et l’hypoderme. Seul l’immunomarquage CD99 était positif : le diagnostic de sarcome d’Ewing cutané primitif était évoqué, puis confirmé par la mise en évidence du gène de fusion EWSR1. Le bilan d’extension était normal. La prise en charge thérapeutique retenue était identique à celle des sarcomes d’Ewing osseux : reprise chirurgicale élargie et polychimiothérapie.

Discussion

Les sarcomes cutanés posent des difficultés à la fois diagnostiques et thérapeutiques. Leur aspect clinique est très polymorphe, et l’étude histopathologique standard, peu spécifique, peut faire évoquer plusieurs diagnostics différentiels. La confirmation du diagnostic par des techniques de biologie moléculaire est donc indispensable. Toute la difficulté pour l’anatomopathologiste est d’évoquer le diagnostic, avant de le confirmer par la recherche de la translocation spécifique du gène EWSR1. Enfin se pose la question des modalités du traitement de ces sarcomes. Actuellement, en l’absence de recommandations spécifiques, les sarcomes d’Ewing cutanés sont traités comme des sarcomes d’Ewing osseux (chirurgie élargie, polychimiothérapie, radiothérapie parfois, voire greffe de moelle osseuse). Or, d’après les données de la littérature, les sarcomes d’Ewing cutanés ont une évolution beaucoup plus favorable que les sarcomes d’Ewing osseux. On peut donc se demander si le rapport bénéfice/risque justifie une attitude thérapeutique commune aux formes primitivement cutanées et osseuses.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Ewing’s sarcoma (or peripheral neuroectodermal tumour) is generally found in bone tissue, and a primary dermal site is extremely rare. We report a case of primary cutaneous Ewing’s sarcoma in a 21-year-old woman.

Patients and methods

A 21-year-old woman presented with a scapular lesion that had been slowly developing for one year. The 1-cm lesion was removed and histological examination showed proliferation of small round cells in the dermis. Immunostaining revealed cytoplasmic membrane expression of CD99 and a negative immunoprofile for other small round-cell tumors. Ewing’s sarcoma fusion gene transcripts were detected using fluorescence in situ hybridization (FISH). A staging examination revealed no other abnormalities. It was decided to treat the lesion as for osseous Ewing’s sarcoma with wide resection followed by systemic adjuvant chemotherapy.

Discussion

Cutaneous Ewing’s sarcoma raises concerns about diagnosis and treatment. Owing to the non-specificity of its clinical presentation, histology and immunoprofile, diagnosis of superficial Ewing’s sarcoma is difficult and numerous differential diagnoses must be considered. When dealing with a surface tumour, the diagnosis of cutaneous Ewing’s sarcoma must be considered. CD99 immunostaining and molecular testing for evidence of EWSR1 rearrangement are useful investigations to confirm the diagnosis. Furthermore, modalities of treatment must be carefully discussed. Cutaneous Ewing’s sarcoma is currently treated in the same way as osseous Ewing’s sarcoma (wide surgical excision, adjuvant radiotherapy when surgical margins are unsatisfactory, systemic adjuvant chemotherapy, and, in some cases, bone marrow transplant). However, some studies show a more favourable prognosis for cutaneous Ewing’s sarcoma than for osseous Ewing’s sarcoma. We may thus ask whether such aggressive multimodal treatment is needed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sarcome d’Ewing, Peau, Diagnostic, Chimiothérapie, Radiothérapie, Chirurgie

Keywords : Ewing’s sarcoma, Skin, Diagnosis, Cytostatics, Radiotherapy, Surgery


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